您了解重症肌无力吗

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK抗体、抗LRP4抗体介导。

重症肌无力主要临床表现：

发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累，因此早期更多就诊于眼科和神经内科。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，多见80%以上的MG患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。

面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。

颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸。

约20%-25%左右的MG患者伴有胸腺瘤。对于小的胸腺瘤多无症状，也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。症状迁延时久，部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤的可能。

重症肌无力诊断：

(1)横纹肌易疲劳性。晨轻暮重，活动后肌无力加重，经休息后减轻、缓解。

(2)药理学特征。胆碱酯酶抑制剂可迅速缓解肌无力症状。

(3)电生理学特征。低频重复频率刺激可使波幅衰竭50%以上。

(4)血清学特征。在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到特异性的致病因子-乙酰胆碱受体抗体;约在60%左右的单纯眼肌型重症肌无力患者血中可检测到乙酰胆碱受体抗体。近年来，在乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者血中检测到抗-MuSK抗体，阳性率约为60%。

(5)影像学特征。约80%重症肌无力患者伴有胸腺增生;约25%左右的重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤;约20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状。

重症肌无力治疗：对于重症肌无力合并胸腺瘤患者一经诊断应立即手术治疗。

胸腺瘤手术方法现在主要是2种方法：

一是经胸部正中切口，劈开胸骨来做，优点明显：胸腺暴露好.能完整地切除胸腺瘤，能清除前纵隔所有脂肪组织。胸部正中切口缺点也很明显：伤口大，创伤大，出血多，围术期并发症多，术后必需放置引流管，术后很多病人都需要带气管插管回ICU用呼吸机，病人比较痛苦。

二是胸腔镜手术：现在大多是采用右侧入路，在侧胸壁打2-3个1-2cm小孔常有人说胸腔镜手术切不干净，事实上胸腔镜手术可以充分利用光镜良好的灵活性、高光学分辨和放大功能，在减少不必要损伤的同时可以更完整切除胸腺瘤及清扫脂肪组织，上至胸腺的上极，下至心膈角脂肪都能搞得干干净净，开胸能切到的地方胸腔镜下都可以达到相同的效果。

目前胸外科二病区崔键主任成功手术治疗多例重症肌无力合并胸腺瘤患者，手术效果满意。近期1例患者术后出现肌无力危象，在未使用呼吸机辅助呼吸前提下，在多科室共同努力下，成功使患者度过危险期，目前患者生命体征平稳。

术前及术中图片

学术兼职

卫生部胸腔镜专家组成员

黑龙江省医师协会胸外科内镜专业委员会主任委员

黑龙江省医学会胸腔镜分会主任委员

中国内镜与微创协会理事

中华胸心外科学会胸腔镜专业委员会委员

中国医师协会手汗症专业委员会委员

黑龙江省胸心血管外科学会委员

黑龙江省腔镜外科学会副主任委员

黑龙江省医学会胸部肿瘤专业委员会副主任委员

中国抗癌协会肺癌专业委员会副主任委员

中国抗癌协会食管癌专业委员会副主任委员

东北三省肠内肠外营养专业委员会副主任委员

世界肺癌协会委员

黑龙江省司法鉴定专家

胸腔镜微创治疗肺癌全国协作单位

胸腔镜治疗食管癌全国协作单位

肺癌靶向药物治疗中华慈善总会赠药专家

技术特长

1.胸部疾病3D打印技术

2.肺移植技术

3.胸腔镜、纵隔镜、EUBS及硬质支气管镜微创外科技术

4.三维超声内镜联合胸腔镜精准肺、食管切除技术

5.肺、食管、气管隆突外科技术

6.漏斗胸合并胸腔内畸形的同期手术根治技术

7.非插管硬膜外麻醉下胸腔镜肺部疾病微创治疗技术

8．巨大胸部肿瘤手术治疗技术

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