锵锵三人行原发纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤

原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤

电影“滚蛋吧，肿瘤君！”让一个并不常见的肿瘤进入了普通老百姓的视野，那就是原发纵膈大B细胞淋巴瘤（PMBCL）。PMBCL是独立于生发中心来源（GCB）和活化B细胞来源（ABC）的第三类弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。

这种类型与DLBCL的另外两种类型相比有其独特的生物学、分子遗传学特点，因此在临床预后和治疗上也有所不同。那么，作为临床医生，你真正了解这个疾病了吗？也许你会说“我知道这个淋巴瘤，它比其他两种类型的DLBCL预后要好”，那么既然预后好为什么还要采用高强度的化疗呢？

今天CCMTV临床频道邀医院血液科王亚非主任和病理科翟琼莉主任，通过一例典型病例，从临床和病理角度分别为我们讲解PMBCL的诊疗知识，相信通过这些讲解，一定能够解答我们心中的疑惑。

内容导读：

1.如何从病理角度区分PMBCL和DLBCL-NOS？

2.如何对PMBCL进行鉴别诊断？

3.采用高强度化疗治疗PMBCL的原因？

4.放疗对PMBCL的意义有多大？

5.自体干细胞移植在PMBCL中的意义？

6.中期PET-CT在淋巴瘤中的解读？

PMBCL的特点和鉴别诊断

从基因芯片分析可以看出，PMBCL与GCB和ABC型差别很大，而其实际上更接近于霍奇金淋巴瘤（HL）。在病理免疫组化方面，有一些相对具有特征性的指标可以帮助我们进行鉴别诊断，比如CD23、MAL，以及年WHO新分类中提出的CD也是一个很好的指标。

而纵膈巨大肿瘤的鉴别包括常累及纵膈的淋巴瘤如T淋巴母细胞淋巴瘤，以及胸腺瘤、精原细胞瘤等。

为什么要选择采用高强度的化疗方案？

PMBCL化疗方案的选择在美罗华（R）前时代，采用CHOP方案治疗PMBCL要比DLBCL-NOS的复发率更高。而有高危因素的PMBCL即便采用R-CHOP方案依然容易出现复发和耐药。采用R+高强度化疗可以显著提高PMBCL的治疗有效率和生存率。而R-DAEPOCH方案的有效率及PFS和OS率都达到了90%以上。

PMBCL放疗的意义

自体移植对于PMBCL的意义

中期PET-CT对于PMBCL的预后判断意义

NCCN指南对于PMBCL治疗建议的变化

PMBCL治疗指南从NCCN指南的变化我们就可以看出，对于PMBCL的治疗从最早的认识到R-CHOP方案可能并不适用，到后来的提倡R+高强度化疗方案，再到后来的R-DAEPOCH方案作为一个优先的推荐。整个治疗的演变也是基于我们对这个疾病认识的不断深入的。医院血液科科副主任副主任医师硕士研究生导师

主要从事多发性骨髓与淋巴瘤的基础与临床研究工作，对这两类疾病的分层诊断与个体化治疗有自己体会与经验。

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