胸腺瘤并重症肌无力常见问题

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一、什么是胸腺瘤？胸腺瘤是最常见的前上纵隔原发性肿瘤，通常所说的胸腺瘤指起源于胸腺上皮的肿瘤。约占成人所有纵隔肿瘤的20%～40%，绝大多数胸腺瘤位于前纵隔，附着于心包，少数发生在纵隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺实质内、肺门或颈部。约30%~60%的患者可无症状，仅在偶然体检时发现。有症状的患者主要表现为瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、喘鸣、反复发作的呼吸道感染、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、脊髓受压等症状。患者可有发热、体重下降、疲劳、食欲减退、盗汗等全身症状。胸腺瘤可合并多种副瘤综合征：最常见的是重症肌无力；单纯红细胞再生障碍性贫血；低丙种球蛋白血症；多肌炎；系统性红斑狼疮；类风湿关节炎；甲状腺炎等。因术前难以判断胸腺瘤的良、恶性，因此，临床诊断胸腺瘤即有手术指征，手术是胸腺瘤的主要治疗方法。二、什么是重症肌无力？重症肌无力特指一种免疫性疾病，其病变出现在神经和肌肉连接的部位，是免疫抗体阻断了神经与肌肉之间的联接导致神经到肌肉的指令不能传导而造成的无力。重症肌无力发病率约为（0.3~2.8）/人，目前全球患者超过70万。该病所有年龄都可以发病，有两个年龄发病高峰，其中20~40岁以女性多见，40~60岁男性多见。其表现最典型的就是病理性疲劳，即患者容易感到疲劳；表现在眼睛上，患者会出现眼睛睁不开，或出现复视，可并发眩晕、呕吐的症状，表现在四肢，患者不能持续的用劲，还会出现症状晨轻暮重的表现；语言相关肌肉无力，会使患者构音出现障碍，有鼻音，严重者甚至完全说不清楚话。此外，重症肌无力患者还可表现为呼吸肌无力，影响正常呼吸，严重者危及生命。三、胸腺瘤与重症肌无力的关系约10%~20%重症肌无力伴胸腺瘤，多见于中老年患者，以全身型重症肌无力为主，病情重、进展快，易累及咽喉肌和呼吸肌，肌无力危象发生率高。约30%~40%的胸腺瘤伴重症肌无力，其诱发重症肌无力的机制与胸腺增生不同，通常认为胸腺上皮样肿瘤细胞可诱导产生自身反应性T细胞并释放至外周淋巴器官，后者诱导B细胞产生乙酰胆碱受体抗体。按照胸腺瘤的WHO病理分型，其中AB、B1及B2型胸腺瘤与重症肌无力关系密切，其中B2型合并重症肌无力的发生率可达25%，A型和B3型胸腺瘤合并重症肌无力的发生率不足10%，而胸腺癌及其他非胸腺上皮来源的胸腺肿瘤则极少合并重症肌无力，部分胸腺瘤患者因合并重症肌无力而得以早期发现，因而预后更佳。四、胸腺瘤并重症肌无力的诊断目前胸部CT是目前常用的检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显示胸腺瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧、肿瘤的边缘、有无周围浸润以及外科可切除性的判断。重症肌无力主要以临床表现为依据，根据易受累骨骼肌为眼外肌、四肢肌肉、咽喉部肌肉、呼吸肌等，活动后加重休息后减轻以及容易波动等临床特点，结合辅助检查进行确诊。辅助检查：包括抗体检测、神经电生理和胆碱酯酶抑制剂试验给药。验证胆碱酯酶抑制剂是否有效常用的试验有新斯的明试验和滕喜龙试验，对重症肌无力诊断有直接提示作用；相对特异性的神经电生理检查包括单纤维肌电图、低频重复电刺激等，必要时应该行常规肌电图和神经传导速度等检查，多数情况能准确及时作出诊断。五、重症肌无力的治疗重症肌无力的治疗是药物治疗和手术治疗相结合的综合治疗：1、药物治疗：1）胆碱酯酶抑制剂：常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。是对症治疗的药物，治标不治本，需长期服用，用药方法应从小剂量渐增。2）免疫抑制剂：常用的有：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。这类药副作用大，不能长期服用。2、外科治疗：是从根本解决问题的方法，疗效果比单纯的药物治疗好得多。六、胸腺瘤并重症肌无力的外科治疗80%以上的重症肌无力患者存在胸腺异常，其中65%为胸腺增生，10%~20%为胸腺瘤。目前常用的手术方式是胸腔镜辅助下胸腺切除术，主要目的是清除肿瘤，所有胸腺组织都要和肿瘤一起切除。从神经学的角度，胸腺切除手术的目的是要明显改善患者的肌无力症状，减少用药量和最终达到理想的持久的解除病症（完全停药并获全部肌无力症状的完全消失）。作为重症肌无力治疗的手段之一，不仅对伴胸腺瘤患者有效，而且亦可使多数不伴胸腺瘤的重症肌无力患者受益，甚至其疗效比伴胸腺瘤的重症肌无力患者更好。胸腺瘤的进一步治疗需要根据组织学分类以及手术切除程度制定。胸腺恶性肿瘤和不完全的胸腺瘤切除患者在术后应进一步接受放疗或化疗。在非胸腺瘤的重症肌无力患者中，胸腺切除术可能是一种能潜在避免或减少免疫抑制剂使用剂量或时间的方法，对初始的免疫治疗无效，或出现不可耐受的免疫抑制剂不良反应时，胸腺切除术也可以被选用。一般来讲，对于重症肌无力症状的改善，胸腺增生的手术效果更好。胸腺切除术起效时间较慢，术后疼痛和机械因素可能限制呼吸功能，因此该手术应该在患者病情稳定且安全的情况下进行。临床实践中需要胸外科和神经内科医生共同考量手术的风险和获益。一般认为在神经内科治疗病情稳定后择期外科手术切除胸腺获益更大，并且可减少手术后危象的情况。大部分的患者在手术结束后的一年时间内会得到不同程度的缓解，五年以后能够得到治愈的几率是70%以上。因此越早得到治疗的患者手术结束以后效果会越理想，在早期进行手术能够达到90%的治愈率。编辑：童松审核:赵峰，郑志坤扫一扫

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