2015首医影像系病例读片会安贞医院专场

正确答案：E白塞病（血管型）

分析思路与鉴别诊断：

征象：临近上腔静脉壁增厚并强化，相邻纵隔内脂肪间隙清晰。上腔静脉内充盈缺损，增强扫描无强化。

鉴别诊断：

1、癌栓：上腔静脉癌栓最长见于相近恶性肿瘤直接侵犯，例如肺癌、淋巴瘤、侵袭性胸腺瘤、间皮瘤等。

（1）原发肿瘤；

（2）上腔静脉周围脂肪间隙消失；

（3）上腔静脉管壁不规则，呈结节状或偏心性增厚；

（4）增厚管壁及腔内病变强化。

2、平滑肌瘤病：子宫静脉平滑肌瘤病，女性，少见。组织学特征为良性病变，生物学行为类似恶性肿瘤，侵袭性生长，沿下腔静脉生长入右心房室。

诊断标准：

（1）有子宫肌瘤，或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性患者；

（2）有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或下腔静脉阻塞综合征；

（3）影像检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。

3、平滑肌肉瘤：最常累及下腔静脉，上腔静脉受累少见。增强扫描病变呈明显强化。

4、纤维性纵隔炎：纵隔胶原和纤维组织良性增生。常由非特异性或放疗导致纤维化，夹膜组织胞浆菌感染或结核等引起。可累及上腔静脉、肺动脉、肺静脉、气管、食管。

影像表现：最常见于中纵隔，为边界不清的软组织肿块。

小结：白塞病（Beh?et’sdisease），以口腔、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病，其病理改变主要为血管非特异性炎症。

诊断标准：

反复发作口腔溃疡伴以下两项临床症状：

（1）反复发作生殖器溃疡；

（2）眼部病变（色素膜炎、视网膜血管炎）；

（3）皮肤病变（结节性红斑、假毛囊炎、丘疹脓疱、痤疮结节）；

（4）针刺反应阳性（24-48小时内脓疱形成）。

为多系统受累性疾患，可累及胃肠道、神经系统、心血管系统、及胸部其他器官，激素治疗有效。