胸腺瘤与肌无力



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BOUTMD

关于肌无力

一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要表现为全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。

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BOUTTHYMOMA

关于胸腺瘤

胸腺为机体重要淋巴器官,是T细胞分化、发育、成熟的场所,还可分泌胸腺激素及激素类物质。从初生到青春期,胸腺发育至约30~40克,此后逐渐退化,脂肪组织增多,至年老约15胸腺瘤(thymoma)最常见的是起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的肿瘤。

胸腺胸腺瘤

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BOUT

胸腺瘤与肌无力

肌肉正常收缩的机制

神经-肌肉接头

肌无力产生的机制

主要是由介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。

TIPS:

1.细胞免疫:B细胞生成AChR抗体,一种多克隆抗体。直接封闭抗体可直接竞争性抑制ACh与AChR的结合;间接封闭抗体可干扰ACh与AChR的结合

2.细胞免疫:MG患者周围血中辅助性T细胞增多,抑制性T细胞减少,造成B细胞活性增强而产生过量抗体。

3.补体系统:AChR抗体与AChR的结合还可以通过激活补体而使

AChR降解和结构改变,导致突触后膜上的AChR数量减少。最终,神经--肌肉接头的传递功能发生障碍,当连续的神经冲动到来时,不能产生引起肌纤维收缩的动作电位,从而在临床上表现为易疲劳的肌无力。

肌无力产生

胸腺瘤在肌无力产生中的角色

胸腺中存在肌样细胞,具有横纹,并与肌细胞存在共同的抗原AChR。由于病毒或其他非特异性因子感染后,导致“肌样细胞”的AChR构型发生某些变化,成为新的抗原,并刺激免疫系统产生AChR抗体,它既可与“肌样细胞”上的AChR相作用,又可与骨骼肌突触后膜上的AChR(交叉反应)相作用。增生的胸腺的B细胞还可产生AChR抗体并随淋巴系统循环流出胸腺,通过体循环到达神经-肌肉接头与突触后膜上的AChR发生抗原抗体反应。









































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