张嵩开课啦59
简单病史：男，72岁。眼睑下垂1月。
患者1月前无明显诱因出现左侧上眼睑下垂，晨轻暮重，逐渐加重，同时出现左眼复视、胸闷症状，右侧眼睑正常。
胸部CT：左前上纵隔软组织密度肿块，边缘清晰，分叶，增强扫描结节样强化，内见线样分隔（图1-4）。
图1-4
诊断：AB型胸腺瘤合并重症肌无力（眼肌型）
诊断依据：老年男性，左前上纵隔偏侧性生长肿块，边界清楚，密度均匀，分叶明显（红箭），增强扫描强化明显，见低密度线样纤维分隔，提示AB型胸腺瘤可能。
病人术后大体标本为灰红肿物，大小7.5×6.5×4cm，表面光滑，包膜完整，切面灰白灰红色，质韧，略呈分叶状。病理：AB型胸腺瘤（图5），侵犯周围脂肪。
图5左侧为A型成分，右侧为B型成分（×）。
免疫组化：上皮成份：CKpan+，CK19+，Bcl-2+，P63-，CD5-，Ki-67+约5-10%；淋巴细胞成份：TDT+，CD1α+，CD20+，CD7+，CD5+，CD-，CD34-，Ki-67+约90%（图6）。
图6CK19左侧为A型成分，右侧为B型成分（×）。
分析：胸腺瘤与自身免疫紊乱密切相关，常伴有重症肌无力(MG)、各类粒细胞减少症、低丙种球蛋白血症、胶原血管病等，其中以MG最常见。MG是典型的由自身抗体介导、T细胞参与、补体依赖的自身免疫性疾病。临床上30％-50％的胸腺瘤合并MG。约75％MG患者胸腺异常，其中85％为胸腺增生，15％为胸腺瘤。B型胸腺瘤患者MG发病率较高，B2型最高，A和AB型较少。AB型MG发生率低可能与乙酰胆碱受体（AchR）样抗原决定簇蛋白有关，A及AB型中该蛋白呈阴性表达。
与单纯的胸腺瘤患者相比，合并MG的胸腺瘤患者因为具有明显的副肿瘤症状，易于早期发现，其发病年龄更趋向于年轻化，以50岁以下为主，40-50岁为高发期。胸腺瘤相关性MG主要因胸腺受某种刺激发生突变，不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖，对自身成分（横纹肌）发生免疫反应，出现肌无力。
MG按Osserman临床分型：I型(单纯眼肌型)，Ⅱa型(轻度全身型)，Ⅱb型(中度全身型)，Ⅲ型(急性重症型)，Ⅳ型(迟发重症型)。胸腺瘤伴MG患者常以眼肌麻痹为首发症状，但最终大多数患者又都发展成全身型，其中以Ⅱb型最常见，单纯眼肌型少见。胸腺瘤伴MG患者肿瘤直径显著小于单纯胸腺瘤，肿瘤直径多在5cm以下，与其合并的明显MG症状使其容易早就诊、早发现有关。
既往认为MG是胸腺瘤预后的不利因素，它通过诱发肌无力危象等，增高围手术期和术后病死率。而且，肿瘤分型对于围手术期肌无力危象的发生有一定影响，A型围手术期肌无力危象发生率较低，AB型及B型发生率则较高。近年研究认为，MG的发生有利于早期诊断，在Masaoka分期上，由于患者往往以明显的MG症状就诊，故其手术分期I、Ⅱ期患者显著高于Ⅲ、Ⅳ期患者，尤其以Ⅱ期患者为主。经手术治疗的合并MG的胸腺瘤患者手术切除成功率高，预后好。胸腺瘤伴MG患者虽经手术切除后获得较高生存率，但手术并不能完全消除MG症状。大多数患者术后仍有MG症状或好转后又加重，需要放疗、胆碱酯酶抑制剂、激素、丙球及免疫抑制剂等进一步治疗，以减少围手术期肌无力危象或者呼吸相关并发症的发生。
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