常见的有何杰金病

据上海市胸科医院报道的1228例纵隔肿瘤中,以胸腺瘤最为常见,其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤:其他如囊肿,胸内甲状腺,支气管囊肿相对少见

(一)上纵隔肿瘤 最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤

(四)后纵隔肿瘤 几乎皆是神经源性肿瘤可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经,可为良性和恶性良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似,但胶原含量有所不同极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内(图5a、b),有时也可位于上纵隔,多数有被膜x线征象为光滑,圆形的孤立性肿块巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大有时肿瘤呈哑铃状伸进椎间孔,侵入脊椎管,引起脊髓压迫症状神经纤维瘤多见于青壮年,通常无症状肿瘤较大可产生压迫症状,如肩胛间或后背部疼痛、气急等

1.皮样囊肿 是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等常为单房,也有双房或多房囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮

1.胸腺瘤 多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5,男女发病相等30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性良性者常无症状,偶在x线检查时发现若肿瘤体积较小,密度较淡,紧贴于胸骨后,x线检查颇难发现胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能上海中山医院报告12例胸腺瘤,手术时5例已有明显恶变,故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤,术后应给于放射治疗恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管、神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,隔肌麻痹,声音嘶哑等约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎x线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应胸腺瘤手术切除效果良好legg分析51例胸腺瘤手术疗效,有局部浸润者5年生存率为23%,无浸润者5年生存率达80%上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%,10年生存率43.4%

2.畸胎瘤 为一种实质性混合瘤由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表皮样癌或腺癌文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性体积小者,常无症状,多在x线检查中发现若瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则发生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气急加剧囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液胶性液吸入肺内,可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液

病理和分类:

(三)中纵隔肿瘤 极大多数是淋巴系统肿瘤常见的有何杰金病,网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤等多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变本病病程短,症状进展快,常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等x线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门明显肿大的淋巴结可融合成块,密度均匀,可有大分叶,但无钙化支气管常受压变窄

原发性纵隔肿瘤(primary mediastinal tumor)并不少见这些肿瘤多数为良性,但有恶变可能

(二)前纵隔肿瘤 生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见可发生于任何年龄,但半数病例症状出现在20～40岁之间组织学上均是胚胎发生的异常或畸形畸胎样瘤可分成二型:

纵隔位于胸廓的中央上自胸腔入口,下达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界胸骨角水平以上的区域称为上纵隔心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔常见的纵隔肿瘤各有其好发部位,这对临床诊断有参考意义

2.胸内甲状腺肿 包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺前者少见为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔(图3a、b),多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重胸骨或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿x线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象

(五)支气管囊肿 可发生在纵隔的任何部位,多半位于气管、支气管旁或支气管隆突附近支气管囊肿多属先天性,来自气管的迷芽,多见于10岁以下儿童通常无症状,若与支气管或胸膜相通,则形成瘘管继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰,甚至发生脓胸x线检查在中纵隔的上中部,气管或大支气管附近,呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影,无分叶或钙化若囊肿与支气管相通,可见到液平面

x线检查 囊肿位于前纵隔,心脏和主动脉弓交接处,少数位置较高,接近前上纵隔,也可位于前下纵隔多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧膨出,巨大者可凸入后纵隔,甚至占满一侧胸腔多呈圆形或椭圆形,边缘清楚,囊壁钙化较常见有时可见特征性的牙齿和碎骨阴影

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