有奖医谈对于家族性腺瘤性息肉病患者来说



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家族性腺瘤性息肉病是一组以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传的综合征，目前，手术治疗是治疗本病的最佳方法。对确诊的患者一般提倡早期根治/预防性手术治疗。不同外科处理的选择主要依赖于直肠息肉的严重程度；临床上，患者是否接受全结直肠切除、一直以来存在争议！

（本文观点代表作者本人，仅供参考）

正文↓↓↓

对于FAP的患者来说，手术的两个目的是：降低癌变的风险和提高患者的生活质量！历史以来，临床上FAP常用的手术选择有以下三种。

FAP常见手术有三种：

1、全结直肠切除加永久性回肠造口（totalproctocolectomyandpermanentileostomy，TPC）；

2、全结肠切除、回肠直肠吻合术（totalcolectomyandileorectalanastomosis，IRA）；

3、全结肠切除、直肠黏膜剥除、回肠贮袋肛管吻合术（ilealpouch-analanastomosis，IPAA）

图（1）：IPAA示意图↑↑↑

TPC：对于FAP来说，最传统、也是最彻底的手术是——TPC，这是最有希望治愈的外科术式，也是传统的经典手术。这种术式因为要求行回肠造口而不容易被众多年轻患者所接受，因此，它通常被保留作为局部晚期直肠癌或者失去肛门括约肌功能的患者的选择，目前此方法已较少使用。因此，一定程度上来说，针对FAP的患者来说，目前主要接受的手术有两种，即IPAA和IRA，这就好像是说，原本赛场上有三个选手，现在有一位主动退出了，目前只剩下了两个“选手”了。那么，面对FPA患者，我们如何在这两种手术中进行选择呢？我们先来看看这两种手术方式的主要优、缺点吧：IRA的优缺点：

优点：本方法手术损伤小；保留了排便、排尿和性功能；并发症低。

缺点：保留的直肠须定期随诊；直肠残端癌发生的可能（发生率为13％~55％）；术后必须应用化学性预防治疗。

IPAA的优缺点：

优点：几乎切除了全部潜在癌变的结直肠粘膜，最大程度上降低了术后复发的机会。

缺点：操作较复杂，手术死亡率和术后并发症率较高（10%～44%）。

目前，针对FAP的手术选择，学界主要有三种态度，锋哥为大家一一列举一下：支持IPAA；支持IRA；在一定条件下进行IRA与IPAA的选择。

支持IPAA的主要依据：

1、年，IPAA成为普遍可用的替代治疗方式，有学者在年前后进行IRA手术的患者发生直肠癌的风险进行了评估，发现在应用IPAA之后，FAP患者罹患直肠癌的机会大幅度下降了（锋哥注：IPAA在癌症的预防性效果方面，更具优势）。

2、在应用IPAA之前，几乎三分之一的患者后续需要行直肠切除术；与之相对应的是，在回肠储袋应用之后，只有2%的患者需要切除直肠。

3、伦敦St.Mark医院的研究表明：接受IRA手术的患者在50岁之前的累积癌症风险为10%，到60岁时剧增到29%（锋哥注：IRA术后直肠癌的罹患风险随时间延长而增加）。

支持IRA的主要依据：

1、在伦敦St.Mark医院的一系列报道中，89例行IRA术后存活的患者中，由于这些患者接受了密切的随访，最终，只有2例患者发生了直肠癌（锋哥注：IRA术后在密切随访的条件下，发生直肠癌变的机会并不大）。

2、Cleveland医学中心研究组报道，例FAP患者中，仅有10例患者残余直肠发生癌变，其他研究报道了类似的或者相对较好的经验（锋哥注：IRA术后在密切随访的条件下，发生直肠癌变的机会并不大）。

3、Cleveland医学中心的最新数据表明：IPAA可能比IRA更容易导致硬纤维瘤临床症状的出现（锋哥注：IPAA更容易诱发棘手的硬纤维瘤）。

4、FAP患者接受全结肠切除后，多大64%的患者会发生直肠息肉消退。

5、FAP患者即使接受了IPAA术，回肠储袋或者回肠末端仍然有腺瘤样肿瘤发生的风险（IPAA术后7年，患者储袋息肉病的发生率为42%）。

6、IRA术后患者的大便次数、内衣污渍、偶尔被动性失禁、肛门排气和排便的识别、大便稠度以及是否需要止泻药等方面，明显优于IPAA（锋哥注：IRA患者术后的生活质量更高）。

7、IPAA导致了更长的住院时间、较高的并发症比例和再手术率，恢复正常活动的时间也更长（锋哥注：IPAA患者术后并发症更高）。

在一定条件下选择IRA、IPAA的依据：

1、患者的手术选择取决于结肠和直肠息肉的表型和残余直肠癌发生的预期风险：直肠腺瘤＜5个预示着疾病较轻，这类患者适合做IRA；直肠腺瘤＞20个预示着疾病严重，这类患者适合做IPAA。

2、对于年轻的腺瘤较少的患者（直肠腺瘤＜20个；结肠腺瘤＜个）和APC基因密码子0~或者＞发生突变的FAP患者，IPA是合适的手术选择。

锋哥注：虽然不同的研究有不同的结论，但近期的某些研究支持将患者进行分类，不同直肠癌预期风险的FAP患者可以“个性化”地接受不同手术：IPAA或者IRA。

图（2）：全结肠切除、回肠直肠吻合术（IRA）标本↑↑↑

复习完上述的文献结论以后，我们再来做个调研，当您面对FAP患者时、会选择怎样的手术方式？

做完了上述的调研后，如果大家有任何关于“对于家族性腺瘤性息肉病患者来说，做IRA还是做IPAA？”的观点（包括病例分享），都清大家在文末“留言区”畅谈一番，所谓真理越辨越明，锋哥期待你的分享，同时，超过两万名外科同行期待你的论证！

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