重症肌无力MG实例答疑解惑总群主

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

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总舵主病例总结

总结整理：陈峥李建云

患者对我眨眼睛言语含糊唱歌给我听我是一个努里干活儿还不粘人小神经

别问我从哪里来也别问我到哪里去我要摘下最美的花儿献给我的MG唉哟差点忘了舵主叫我来巡山我把病房转一转打起我的斯的明做起我的RNS生活充满节奏感舵主叫我来巡山众多抗体做晚餐这眼睑下垂的病无比的难

不懂指南不会看

舵主叫我来巡山

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张憨老师在线讲解，

李柱一总舵主现场答疑回顾总结版

一、定义

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现横纹肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。我国第一例重症肌无力，是在年报道。第一次多个病例，在年，17例。有关AChR抗体在重症肌无力发病中的作用，年第一次报道。

二、诊断依据

（1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。

（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。

（3）RNS检查低频刺激波幅递减10%以上；SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。

（4）在多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗-MuSK抗体、抗LRP-4抗体。

在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和/或神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。

三、重症肌无力的发病机制

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