胸腺RosaiDorfman病一例

来源：《中华病理学杂志》

作者：王建（医院病理科）刘勇（医院病理科）

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患者男，30岁。因体检X线检查显示“纵隔增宽，前纵隔肿物影像”，门诊以“纵隔占位性病变，考虑胸腺瘤”于年1月收入住院。平素体健，偶有疲劳、胸前部轻微不适症状，未在意。入院胸部高分辨率CT检查示前上纵隔、胸骨后可见结节状密度增高影，病灶边缘欠清，相应脂肪间隙模糊，增强后不均匀强化，邻近的胸骨无破坏，血管间隙清楚（图1）。完善相关检查后，电视胸腔镜下微创切除肿瘤，术中见肿瘤边界清楚，与周边组织无明显粘连，肿瘤完整摘除。切除肿物送病理检查。

病理检查：大体观察：送检组织灰红灰黄色组织1块，大小11cm×7cm×3cm，切面见大小2.0cm×1.5cm×1.0cm区域灰白色，质地稍硬。周围脂肪组织大小8cm×3cm×2cm。镜下所见：低倍镜显示病变主体由深染色区域及浅染色区域交错存在。深染色区域由大量浆细胞及淋巴细胞构成，浆细胞增生明显（图2）。浅染色区域可见肿瘤细胞灶状或片状分布，细胞圆形、类圆形或多边形，胞体较大；核大，核形不规则，核膜轻度厚薄不均，核仁明显，核染色质粗块状，胞质丰富、空泡状，部分胞质内可见吞噬淋巴细胞（图3）。肿瘤周围可见多量增生的梭形纤维母细胞样细胞，略呈漩涡状排列。组织四周可见部分萎缩的胸腺组织。免疫组织化学：大多边形组织细胞呈S–蛋白强阳性（图4），CD68阳性，CD1α、CD21、CD56、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CD30阴性，淋巴细胞CD79a阳性，浆细胞CD38、CD阳性，κ、λ、IgG4（图5）、IgG（图6）阳性，且IgG4阳性细胞数量增多/HPF，但是IgG4＋/IgG20%。

　　图1CT示前上纵隔可见边缘不清结节状密度增高影

　　图2胸腺Rosai–Dorfman病，深染色区域由大量浆细胞及淋巴细胞构成，浆细胞增生明显HE高倍放大

　　图3肿瘤细胞多边形，核形不规则，核仁明显，胞质丰富空泡状，部分胞质内可见吞噬淋巴细胞HE高倍放大

　　图4肿瘤细胞显示S–强阳性EnVision法高倍放大

　　图5部分细胞显示IgG4阳性EnVision法低倍放大

　　图6部分细胞显示IgG阳性EnVision法低倍放大

病理诊断：胸腺Rosai–dorfman病。

随访：门诊及电话随访1年，未复发。

讨论：Rosai–Dorfman病（RDD）又称巨大淋巴结增生症伴窦组织细胞增生（sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML），年由Rosai和Dorfman[1]首次报道，它是一种原因不明、少见的良性组织细胞增生性疾病，其主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大以及组织细胞质内可见吞噬淋巴细胞，该病多发生于淋巴结，也可伴结外累及或单独发生于淋巴结外[2]。本病可见于任何年龄，无性别差异，淋巴结最易累及。确切病因目前尚不清楚，主要有两种学说。有学者发现本病有组织细胞和多种炎性细胞浸润，且浸润细胞均为多克隆性，故认为其发病与某种特殊感染有关[3]；又有学者认为与自身免疫功能失调有关，因为部分RDD患者在病程中出现眼葡萄膜炎、自身免疫性溶血和甲状腺功能低下等疾病，提示免疫紊乱可能也在RDD的发病中起作用[4]。

　　诊断RDD的重要依据是结节状分布的结构特点及“明暗”相间的分布特征。如果高倍镜下观察到组织细胞“伸入现象”，以及组织细胞CD68和S–蛋白阳性，CD1a阴性则有助于确诊。在窦细胞胞质中可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞或中性粒细胞，有时也会有吞噬红细胞和嗜酸性粒细胞等现象[5]，称为“伸入现象”，这种特征性改变在结内和结外病变均可见。但在累及结外时有不同程度纤维组织增生和混合炎性细胞浸润，组织细胞呈簇状分布，淋巴细胞穿入或吞噬现象不明显；随着病程进展，纤维组织量渐多，大组织细胞数量渐少，细胞边界不清，形态学表现愈加不典型。因此，结外RDD除具有结内RDD组织学特征外，还具有RDD细胞数量少，淋巴细胞伸入运动不明显，增生的组织细胞常呈模糊的结节状排列，伴多少不等的淋巴细胞、浆细胞聚集及胶原化，血管及淋巴管扩张，纤维化间质反应更明显等特征。对于结外RDDHE染色有时很难确认，而免疫组织化学S–蛋白染色却能清楚地显示组织细胞的轮廓，具有重要的诊断指导意义。

　　位于纵隔胸腺的结外RDD罕见，极易误诊，主要与下列疾病鉴别诊断：（1）胸腺瘤：是最常见的纵隔肿瘤之一，与自身免疫相关，是一组具有独特临床病理特点的疾病，通常认为其起源于胸腺上皮细胞。肿瘤组织内有上皮细胞及淋巴细胞两种成分，上皮性细胞形态多样，可呈上皮样、圆形或梭形，缺乏核的不典型性。瘤细胞可表达细胞角蛋白（CK）、Leu–7、癌胚抗原（CEA）、上皮细胞膜抗原（EMA）、thymulin、thymosinα1、CD4和CD8阳性，S–蛋白染色阴性。（2）IgG4相关硬化性疾病[6]：又称IgG4相关的自身免疫性疾病，可累及各个脏器，最常见的是胰腺。其特征为血清IgG4升高及受累器官或组织中IgG4阳性浆细胞广泛浸润。镜下可见受累组织存在大量淋巴细胞及浆细胞浸润，部分伴淋巴滤泡形成，纤维组织增生，部分病例可见固有腺萎缩、血管增生并有闭塞性静脉炎，即病变组织形态学三联征（IgG4–SD三联征）：大量淋巴细胞及浆细胞浸润，纤维组织增生硬化，闭塞性静脉炎。免疫组织化学：病变腺体或组织内镜下均可见大量IgG4阳性浆细胞浸润，IgG4阳性浆细胞计数30～/HPF，且IgG4＋/IgG比值40%[6]。本例肿瘤免疫组织化学IgG4显示阳性细胞数量增多/HPF，但是IgG4＋/IgG20%，未能达到IgG4相关性疾病的诊断标准，故此不能诊断IgG4相关硬化性疾病。（3）胸腺淋巴瘤：临床常见的包括霍奇金病（结节硬化型多见）和非霍奇金淋巴瘤（大B细胞淋巴瘤和淋巴母细胞瘤多见）。与其他部位淋巴瘤相似，正常组织结构全部或部分破坏，瘤细胞大多数呈弥漫片状分布，肿瘤细胞可浸润正常组织（如血管、神经、脂肪、上皮等）。胸腺淋巴瘤通常呈现各不同类型的相对特异性免疫组织化学表达，而CEA、CK、S–蛋白缺乏表达。

　　由于大多数病例呈良性自限性病程，患者预后较好，部分患者可自行消退，因此对于未形成明确肿块或未威胁到重要器官或生命的RDD患者可随访观察，无需治疗。本例患者术前诊断胸腺瘤，原则上应外科手术切除。术后病理诊断为胸腺RDD，门诊及电话随访1年，未复发，本病预后良好。

参考文献：

　　[1]RosaiJ，DoffmanRF.Sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy.Anewlyrecognizedbenignclinicopathologicalentity[J].ArchPathol，，87（1）：63–70.

　　[2]刘艳梅，杨群培，高丽敏，等。鼻的结外Rosai–Dorfman病十例临床病理观察及文献复习[J].中华病理学杂志，，41（12）：–.

　　[3]BrennT，CalonjeE，GranterSR，etal.Cutaneousrosai–dorfmandiseaseisadistinctclinicalentity[J].AmJDermatopathol，，24（5）：–.

　　[4]GrabczynskaSA,TohCT,FrancisN,etal.Rosai–Dorfmandisease 　　[5]徐佳佳，张丽华。淋巴结外Rosai–Dorfman病3例临床病理观察[J].诊断病理学杂志，，20（10）：–.

　　[6]陈志忠，陈小岩。IgG4相关硬化性疾病30例病理特点[J].医学信息，，14（5）：–.

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