睁不开的眼睛怎么了
不久前,72岁的郁阿婆在家人陪伴下因重症肌无力由上海交医院神经内科都爱莲转到我们胸外科就诊。粗粗一看,郁阿婆除了眼皮耷拉着显的有点萎靡不振外,其他并没有看出有何异常的。但是在一旁的家属却显得非常焦急,胸外科医生仔细询问病情后,原来郁阿婆患的是重症肌无力合并胸腺瘤,长期服用药物治疗,但最近症状突然加重,而且已经出现了明显的眼肌麻痹,有明显的眼睑下垂,所以整个人看起来无精打采的。
那么什么是重症肌无力呢?
医学上,重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经—肌肉接头处乙酰胆碱传递障碍引起的一种慢性免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重。从新生儿到老年人的任何年龄均可发病,多合并胸腺瘤。
重症肌无力有个显著的特点,“晨轻暮重”:每日波动性出现,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。该病全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最为常见,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力首发症状常为上睑下垂、斜视和复视,重者眼球固定。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。而一旦呼吸肌受累往往会导致严重不良后果:出现严重的呼吸困难,可引起突然死亡。
那么重症肌无力怎么治疗呢?
除了药物治疗外,现今认为胸腺切除是治疗重症肌无力最根本的方法,病程越短手术效果越好。随着胸外科手术技术的不断改进,手术的安全性越来越高,几乎所有类型的重症肌无力患者伴有胸腺瘤都可以尝试选择胸腺瘤切除治疗。
郁阿婆当时来就诊的时候就已经出现了明显的重度的上睑下垂,眼睑甚至都盖过了瞳孔。于是当即郁阿婆便住进了胸外科病房,在进行术前准备的时候,又一个突发情况摆在了胸外科医生面前。郁阿婆突然出现了明显的全身乏力加重,抬手困难,连口水都不能很好的吞咽下去,甚至还有明显的胸闷、呼吸困难。这是明显的重症肌无力危象,表明郁阿婆得病情在迅速的加重!随时可能出现生命危险!
图为患者术前胸部CT影像
当即胸外科请来了神经内科都爱莲主任协同治疗,经过讨论,决定尽早手术,术前给予郁阿婆大剂量量静脉用丙种球蛋白治疗,5天后,郁阿婆得肌无力症状得到了改善,于是当即由郑敏主任主刀,完成了全胸腔镜下胸腺瘤切除术,手术在短短1小时内完成,手术非常顺利,术中几乎没有任何出血。术后患者很快得以康复出院。
图为手术中取下的胸腺瘤标本
手术后,郁阿婆开始一天比一天精神,她感觉力气一点点回来了。郁阿婆一家也恢复了往昔的笑容。你看出院前,郁阿婆得双眼多么的炯炯有神啊!
图为神经内科都爱莲主任(左)、胸外科郑敏主任(右)与郁阿婆合影
最后,在科普一下,重症肌无力伴胸腺瘤患者一般预后较好,大部分经胸外科手术以后得以康复,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。因此早起发现、及时治疗非常重要!
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