病案报告儿童甲状腺功能亢进症合并重症

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文章来源：中国小儿急救医学,,23(06):-

作者：熊飞林莉

正文患儿，男，4岁，因发现眼突半年入院就诊，查体：T36.5℃，心率次/min，消瘦体型，律齐，S1亢进，无杂音，震颤(＋)，眼征(＋＋)，甲状腺Ⅰ°肿大，质软，无结节。甲功三项检测：TSH0.01mIU/L，FT.5pmol/L，FT.53pmol/L；血常规：白细胞6.3×/L，中性粒细胞58%，红细胞4.8×/L，血红蛋白g/L，余检测项目(－)。考虑患儿有突眼、消瘦、多食等高代谢临床表现，再结合甲功：TSH降低，FT3、FT4升高，故诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢)，予甲巯咪唑片5mg，2次/d；普萘洛尔1～2mg/(kg·d)，分3次口服。同时予低碘饮食，避免剧烈运动及精神刺激，嘱患儿1个月后复查。患儿服药后约20d，甲亢症状有所好转，但有全身无力症状，偶伴双上睑下垂，考虑：甲亢，甲亢性肌病？重症肌无力？收入我院，追问病史，患儿家长诉患儿近3个月偶有"犯困"现象，入院后查体：神志清楚，精神佳，心率次/min，律齐，无杂音，肺腹未见明显异常，神经系统检查：布鲁氏征(－)，克匿格征阴性(－)。新斯的明药物试验阴性，血清抗Ach-R抗体阴性，肌电图神经重复刺激试验未见异常。患儿入院后病情渐加重，怀疑重症肌无力的可能，予面罩吸氧，溴吡斯的明片2mg/kg，每6小时口服1次，静滴甲泼尼龙针剂[20mg/(kg·d)]。入院后4h患儿四肢无力加重，逐渐出现吞咽、咀嚼和呼吸困难，并伴有心慌不适，精神转差，口唇发绀，呼吸浅促，双肺闻及较多痰鸣音，血氧饱和度为80%，胸部CT提示急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，诊断为ARDS和肌无力危象，立即予气管插管、机械通气，通气方式为压力控制模式，吸气峰压：30cmH2O(1cmH2O＝0.kPa)，呼气末正压8cmH2O，吸入氧浓度85%，之后逐渐下调呼吸机参数，第4～5天改为间歇正压通气加呼气末正压通气模式，吸气峰压18cmH2O，呼气末正压6cmH2O，吸入氧浓度45%。并予免疫球蛋白针剂[mg/(kg·d)]。患儿入院第4天停用免疫球蛋白及甲泼尼龙针剂，改用泼尼松片[1.25mg/(kg·d)]。入院第12天呼吸机方式调整为间歇指令通气模式，吸气峰压15cmH2O，呼气末正压5cmH2O，吸入氧浓度40%。第14天拔管撤机，第20天病情稳定，予溴吡斯的明、泼尼松、甲巯咪唑带药出院。患儿出院后1个月逐渐停用溴吡斯的明，1年后逐渐停用泼尼松，现一直口服甲巯咪唑保持甲功正常，用药期间患儿重症肌无力未再发生。讨论

甲亢临床主要表现为甲状腺肿大、高代谢症状、突眼等，并伴有甲状腺激素分泌增多，是一种器官特异性自身免疫性疾病。目前报道其合并重症肌无力危象者在儿童中并不多见。

重症肌无力与甲亢之间关系密切。甲亢并不直接引起重症肌无力，甲亢时甲状腺激素分泌增加，乙酰胆碱分解加速，乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)含量增加。由于缺乏乙酰胆碱，故在神经肌肉接头处神经冲动传递发生障碍，引起重症肌无力。这两种疾病都是与遗传有关的自身免疫性疾病和器官特异性疾病，临床上常见两者先后或同时见于自身免疫有遗传缺陷的同一患者中，说明两者可能有共同的免疫学基础及存在共同的遗传易感性。

有学者对来自我国台湾的国民健康保险数据库中的数据进行回顾性分析，发现患有过敏性结膜炎、过敏性鼻炎、甲状腺疾病的患者以后患重症肌无力的风险性更高[1]。本例患儿年龄4岁，诊断甲亢服药后出现重症肌无力症状，追问病史，发现在诊断甲亢前患儿已有"犯困"现象，可能当时是甲亢性肌病或者是重症肌无力的早期表现，提示临床医生应重视对儿童甲亢患儿的全面检查，注意可能出现的并发症。甲亢合并重症肌无力时，由于全身自身免疫都存在问题，重症肌无力相关抗体如：乙酰胆碱受体抗体、突触前膜受体抗体、胸腺瘤抗体可以阴性，部分病例对新斯的明试验亦不敏感可造成误诊[2,3]。该患儿入院后查新斯的明药物试验阴性，血清抗Ach-R抗体阴性，肌电图神经重复刺激试验未见异常，均不支持重症肌无力的诊断，为进一步诊治带来了困难。但入院后患儿迅速出现吞咽、咀嚼困难，口唇发绀，呼吸浅促等缺氧症状，胸部CT提示ARDS，予机械通气、胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、丙种球蛋白治疗，疗效明显。提示ARDS合并重症肌无力危象诊断明确，对此类患儿应积极对症支持治疗，必要时可诊断性治疗。

患儿诊断甲亢后，予甲巯咪唑片及普萘洛尔口服，之后出现明显重症肌无力临床表现，并迅速出现肌无力危象。有文献认为在治疗甲亢时，常使用受体阻滞剂如普萘洛尔以减慢心率及相应地降低基础代谢率，但该药对重症肌无力者有诱发重症肌无力危象的可能[4]。也有学者认为抗甲状腺药物甲巯咪唑片与甲亢和重症肌无力存在一种"跷跷板"的关系，它改善甲亢症状的同时诱发或加重肌无力[5]。甲巯咪唑片能降低增殖细胞核抗原的水平，增殖细胞核抗原促进了某些T细胞克隆的选择性细胞凋亡。通过这种方式，CD4＋CD25＋调节性T细胞可能"跳过"免疫自身耐受和自身抗体，产生对抗乙酰胆碱的受体。抗甲状腺药物实际上可能建立了一个免疫"周围的胸腺"[6,7]。因此应用抗甲状腺药物时需谨慎，注意其他免疫性疾病的发生[8]。

参考文献（略）

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