重症肌无力临床表现及与肌无力的关系

重症肌无力属中医“痿症”范畴。根据其临床表现及疾病的不同阶段，并结合西医传统分型，可属于不同病证：眼肌型中的单纯上睑下垂，属中医“睑废”、“上胞下垂”；眼肌型中出现复视者，属中医“视歧”；全身肌无力型中出现颈软、抬头无力者，属中医“头倾”；西医各型中出现呼吸困难至呼吸肌麻痹者属中医“大气下陷”。

重症肌无力的病因病机与脾肾亏虚极其相关。往往脾肾两脏反复受损，导致五脏气血失调，或痰浊阻络，气血运行不畅，继则肺、心、肝等脏腑也出现相应的病变。

重症肌无力的临床分类：

I.度-眼肌无力外眼肌障碍（眼睑下垂、复视），逐渐转化为全身型。

II.度-全身型无力

A.轻症全身型

缓慢发病，眼症状多，随着发展到骨骼肌和球肌。无呼吸障碍，治疗反应良好，死亡率低。

B.中等症全身型

以眼症状缓慢发病，随着全身骨骼肌和眼球肌的障碍恶化，言语、吞咽障碍，咬肌无力等比轻症型显着。没有呼吸肌障碍。西药治疗的效果不好，患者活动受限制，死亡率高。

C.重症全身型

急性重症型：重症球症状和骨骼肌无力，发生急性呼吸肌障碍。通常进行6个月内完成。合并胸腺瘤率高。西药治疗的效果不好，患者活动受限，死亡率高。

晚发重症型：眼肌型或全身型至少2年内进展为严重的肌无力。进行缓慢或急剧合并胸腺瘤者次于重症型。西药治疗效果差，死亡率最高。

肌无力与重症肌无力

重症肌无力危象是一种十分严重危急病人生命的症状，为延髓支配的肌肉和呼吸肌进行性无力达到不能维持正常换气功能的程度，甚至呼吸肌麻痹，如不及时抢救，可造成死亡。重症肌无力的全身型或延髓型易发生危象。

在临床工作中发现，有些患者来诊时自称是重症肌无力患者，在他们眼里，重症肌无力就是肌肉无力比较严重而已。但通过系统查体及实验室检查等发现，这些患者虽然有肌无力的症状，但患的却是其他疾病或是单纯疲劳所致。

肌无力是一种感觉或临床症状，而且我们对此并不陌生。当劳动、走路、大病初愈时，都会有肌肉无力感觉，但这种感觉会随着休息调整而逐渐消失。重症肌无力是以肌肉无力为主要表现的疾病，发病率为50～／百万。其他疾病也会造成全身或局部的肌肉无力，比如运动神经元疾病、周期性麻痹、多发性神经炎、进行性肌营养不良症等。但这与重症肌无力造成的肌无力截然不同。

重症肌无力患者出现肌肉无力一般都有以下伴随症状。眼睑下垂：即眼皮茸拉，可以是一侧或两侧，也可以是两侧交替出现；复视：即视物重影，一个东西看成两个，或视物模糊。眼球转动不灵活：患者感觉视物不在同一条直线或感觉眼睛不听使唤，向各个方向活动受限，严重者可出现眼球固定不动；全身无力但无痛麻等不适感喝觉：患者从外表看不像病人，但是严重患者可出现手臂不能抬举，洗脸梳头都需要人帮忙，干一点活都会无力加重，需要休息才能缓解；咀嚼无力：牙齿没有损害，但咬东西没有力气，尤其是咬硬一点的食物就更显得费劲，患者吃饭的时间比原来明显延长；吞咽困难：患者胃口很好，但就是咽不下去，甚至喝水也困难，有的还会从鼻子里呛出，严重的患者只能通过鼻饲进食。面肌无力：患者表情淡漠，表情不自然，有时睡觉时常常合不上眼。说话带鼻音，声音嘶哑：患者说话时好像感冒引起鼻塞不通影响发音，声音嘶哑，任凭患者用多大力气仍然无济于事。呼吸困难：这是本病患者比较严重的一个症状，往往是呼吸肌麻痹造成的，患者一旦有痰就不易咯出，容易阻塞呼吸道引起呼吸窘迫。

重症肌无力的症状多种多样，不局限于肌肉无力的单一症候，所以患者不要以为自己出现肌无力就是患了重症肌无力；更不要因为没有肌无力，单纯出现眼睛或其他部位的不适症状，就不引起重视，而否定自己患上了此病。患者一旦确诊本病，就应该及时治疗，因为本病是一种自身免疫性疾病，病情缠绵难愈，一旦发生重症肌无力危象，会在数分钟内危及生命。如果出现肌无力的症状，而且短期内得不到及时缓解，应及早看医生。因为不只是重症肌无力出现这一症候，一些神经内科的其他疾病，肌无力都是初发症状。我们一定要在疾病的早期控制治疗，以免贻误病情。

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