医学界神经病学频道
医院里看到的奇奇怪怪的她们
作者
Magic
来源
医学界影像诊断与介入频道
病历资料
男性，43岁，头晕、视力下降3月余。
MR检查：
T1WI
T2WI
T2FLAIR
T1WIW+C
病理：
前颅底符合神经鞘瘤；免疫组化:S-（+）、CK（-）、EMA（-）、MBP（-）、GFAP（-）、Actin（-）、Desmin（-）、CD34（-）、Ki67约3%（+）。
讨论
颅内神经鞘瘤(intracranialschwannoma)起源于神经鞘膜的雪旺细胞，通常发生于脑神经的感觉支，最常见于前庭神经和三叉神经，少见于面神经、舌咽神经和迷走神经。视神经和嗅神经因无鞘膜细胞覆盖，因而理论上认为不会发生神经鞘瘤。前颅窝神经鞘瘤非常罕见，其组织发生仍存在争议，国内外均为个案报道。
神经鞘瘤约占颅内肿瘤的8%～12%，发生于前颅窝的神经鞘瘤非常罕见，根据肿瘤生长起源不同，大致可分为额下神经鞘瘤(subfrontalschwannoma)，嗅沟神经鞘瘤(olfactorygrooveschwannoma)以及嗅觉感受器神经鞘瘤(olfactoryschwannoma)。
目前关于前颅窝神经鞘瘤组织来源尚不清楚。其来源的相关学说主要有发育学说和非发育学说。发育学说认为中胚层的软脑膜细胞能转化为外胚层雪旺细胞或是由中枢神经系统的神经嵴细胞迁移或替换而来。非发育学说则提出前颅窝神经鞘瘤源于雪旺细胞临近结构，例如血管周围神经丛，三叉神经脑膜分支以及支配前颅窝和嗅沟的筛前神经。脑发育异常可使雪旺细胞异位存在，某些外伤后的多发性硬化或脑梗塞患者，多潜能的间叶细胞也能分化为雪旺细胞，导致神经鞘瘤的发生。嗅丝上距离嗅球0.5mm处附近也有雪旺细胞鞘。另外，雪旺细胞和肾上腺素能神经纤维包绕蛛网膜间隙的大动脉或异常终末端神经也可能是其来源结构。
临床表现：前颅窝神经鞘瘤临床表现多为颅内压增高、癫痫发作、嗅觉减退或丧失、视力下降等，神经功能障碍较少见。
影像学表现：
CT：前颅窝神经鞘瘤影像学特征表现不典型，CT上多为混杂等密度或低密度影，注射造影剂后肿瘤实体信号可均匀增强，大多边界清。
MR：肿瘤实质部分在T1加权像呈低信号，T2加权像呈等或高信号，注射Gd-DTPA后显著增强表现为混杂信号影。前颅窝神经鞘瘤最突出的特点是囊实性混杂成分多见，并伴有广泛瘤周水肿带，钙化少见，前颅窝神经鞘瘤体积一般都很大，文献报道最大1例直径达9cm，通常呈分叶状，常有筛板及眶板骨质的侵蚀和破坏。有报道对该病患者行颈动脉血管造影显示为少血管或多血管病灶，并使大脑前动脉出现移位，但其血供丰富与否并不恒定。
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