享bull病例第期纵隔

点击下方阅读原文查看本病例的临床病史、影像检查和相关问题04解读

该患者最可能的诊断结果是（单选）

A.纵隔淋巴瘤

B.胸腺瘤

C.畸胎瘤

D.纵隔神经内分泌癌

E．胸骨后甲状腺肿

答案：D

解析：老年男性，前上纵隔见软组织肿块，形态不规则，密度不均匀，增强扫描不均匀强化。肿块边缘毛糙，与临近上腔静脉、主动脉弓前臂间脂肪间隙消失，左侧头臂静脉受侵，考虑病灶为浸润性生长；病灶周围多发纵隔淋巴结肿大，考虑淋巴结转移，以上表现提示为恶性病变可能性大。结合患者临床低钾血症、皮质醇增多实验室检查，考虑合并异位ACTH综合征，可符合纵隔神经内分泌癌表现。

本病例与侵袭性胸腺瘤鉴别相对困难。胸腺瘤是前纵隔最常见的肿瘤，侵袭性胸腺瘤属于恶性胸腺瘤的一种，其侵袭性主要表现为对临近纵隔胸膜、肺组织、纵隔大血管、膈肌及腹腔的侵袭。但侵袭性胸腺瘤侵犯上腔静脉并包绕纵隔内大血管的程度较神经内分泌癌低，可伴有重症肌无力表现。本例患者同时伴有全身乏力表现，增加了鉴别诊断的难度。

05诊断

病理：可见呈巢片状分布的肿瘤成分，肿瘤细胞中等大小，可见少量胞浆，弱嗜酸性，核染色质片块状、深染，可见核仁。免疫组化染色结果：CK（+），CK5/6（-），p40（-），CK7（+），CK20（-），TTF-1（+），NapsinA（-），Syn（+），CgA（+），CD56（+），Ki-67（10%+），CD3（-），CD20（-），CD5（-），TdT（-），MUM-1（-），S-（-），CD34（间质血管+），Ki-67（30%+）符合大细胞神经内分泌癌。

结合病理，影像及临床表现，该患者诊断为大细胞纵隔神经内分泌癌。

06讨论

纵隔神经内分泌癌起源于神经内分泌细胞，来源可能是胸腺或者纵隔的异常残余胚胎组织。

本病好发于40~60岁中老年人，男女比约为3∶1。主要临床表现为胸闷胸痛、咳嗽、呼吸困难、进食哽咽，少部分肿瘤伴有神经内分泌功能，以库欣综合征和神经内分泌瘤综合征常见。病理分型分为：典型类癌、不典型类癌、小细胞型神经内分泌癌、大细胞型神经内分泌癌4型，其中后2型恶性度较高，预后较差。影像学表现为纵隔肿物，前中后纵隔均可发生。病灶通常体积较大，密度不均匀，液化坏死较明显（小细胞、大细胞型最著），部分可见散在点状钙化。增强扫描通常强化较明显。病灶多呈浸润性生长，常沿血管间隙生长，易包绕血管及压迫周围食管及气管出现压迫症状，向两侧累及纵隔胸膜，可伴胸水。早期转移常见。

除胸腺瘤外，本病还需与纵隔淋巴瘤、神经源性肿瘤等纵隔占位性病变进行鉴别。纵隔淋巴瘤以淋巴结肿大为特征，也可侵入肺组织，典型者可相互融合，一般密度较均匀，无坏死或出血，钙化少见；强化程度较神经内分泌癌低。神经源性肿瘤常于后纵隔脊柱旁多见，在邻近的椎体、椎间孔或肋骨上形成光滑压迹。起源于椎管内神经根的肿瘤可呈哑铃状，受累的椎间孔扩大。

纵隔神经内分泌癌比较少见，手术切除是首选治疗方案。纵隔神经内分泌癌易出现远处转移，早期手术并联合放化疗可以有效提高远期生存率。

总结

纵隔神经内分泌癌较少见，起源于神经内分泌细胞。主要临床表现为胸闷胸痛、咳嗽、呼吸困难、进食哽咽，部分肿瘤伴有神经内分泌功能。影像学表现为纵隔内软组织肿块，前中后纵隔均可发生，体积较大，浸润性生长，密度不均匀，增强扫描不均匀明显强化。较易误诊为胸腺瘤、淋巴瘤等纵隔其他纵隔肿瘤。手术切除为首选治疗方案。

作者简介：成婧一，医院在读八年制博士，师从洪楠教授，主要方向为影像诊断。

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