重症肌无力你了解多少

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重症肌无力：神经-骨骼肌接头处传递障碍获得性自身免疫性疾病，以部分或全身骨骼肌易疲劳，活动后加重，休息后恢复为临床特征。今天就来跟大家分享重症肌无力的知识。

神经-骨骼肌接头（突触）的构成

神经末端-突触前膜。

肌膜的终板—突触后膜。

突触间隙。

递质。

神经末端-突触前膜

运动神经核的α-运动神经纤维的轴突，在到达所支配的肌纤维附近去髓鞘并分成爪状细枝进入肌膜表面的沟槽内。

肌膜的终板—突触后膜

由肌细胞膜表面特殊分化的终板构成。是一种跨膜蛋白，密度-/μm2。由4个亚单位组成的花瓣样五聚体：α2(42kD)，β(56kD)，γ(66kD)，δ(80kD)。每个受体分子蛋白质可以与2个分子乙酰胆碱结合。接受兴奋性递质后开启离子通道，产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。

重症肌无力的病因

一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病。

抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，敏感性下降。

50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。

60年代以来：提出自体免疫学说。

73年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。

二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病。

80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。

33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。

重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。

三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。我们来看临床表现。

年龄：20-30岁；40-50岁。

性别：男:女=1:1.5。

累及全身任何骨骼肌：眼外肌，咀嚼肌，咽喉肌；面肌，胸锁乳突肌，斜方肌。全身骨骼肌以四肢近端为主。

受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。没有神经系统定位体征。

女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻；产后加重。

重症肌无力的分型

⑴成年肌无力：Osserman分型。

Ⅰ型：单纯眼肌型。

Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹；b型伴有延髓肌麻痹。

Ⅲ型：急性进展型；首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌。

Ⅳ型：晚发型；首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身肌无力。

Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩。

⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。

⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。

⑷肌无力危象：患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。

肌无力危象包括：

肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足。

胆碱能危象：胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量。

反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感。

确定是否重症肌无力

1、病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点。

2、疲劳试验（Jolly‘s试验）。

3、胆碱酯酶抑制剂（ChEI）药物试验。

4、AchR抗体浓度测定。

有重症肌无力的合并症

1、肌无力危象及其分型。

2、胸腺肿瘤。

3、甲状腺机能亢进。

4、其他神经系统或非神经系统免疫性疾病。

与其他肌无力现象鉴别

眼肌型肌营养不良。

延髓麻痹综合症。

类重症肌无力(Eaton-Lambert综合症)：（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）常伴有肺癌，临床症状有肢体无力近端重于远端；活动后症状反而减轻为特点。

肉毒杆菌中毒：流行病学史。

周期性麻痹。

肌无力现象的处理

1、保持呼吸道通畅：气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。

2、确定危象的性质，采取相应治疗措施。

温馨提示：

如重肌无力患者情节比较严重的，医院进行专业的治疗。

如果有疾病问题需要咨询，

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