病例讨论胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫

在推送每一个病例的时候，名医会想，大家能从这个病例里学到什么呢？今天名医继续为大家介绍一例病例。

病例介绍

图1T2加权成像显示左侧大脑中动脉供血区大面积异常信号

图2胸部CT平扫可见胸腺瘤

图3骨髓涂片(瑞氏染色)

A：×，B：×0

可见骨髓增生活跃，粒系增生活跃，比例增高，红系几乎缺如，可见巨核细胞

单纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA)是骨髓中红系细胞显著减少或缺如导致的以贫血为主要表现的一种少见疾病。其病因多认为与自身免疫有关，系多种免疫机制引起幼红细胞系列生成受到抑制。

PRCA的主要诊断依据包括严重贫血，血液红细胞和网织红细胞显著减少，白细胞和血小板正常或轻度减少，骨髓系统细胞显著减少，其他系统正常。大多数患者因头昏、乏力等贫血表现而到血液科就诊，但以脑梗死为首发表现而收住神经内科者极为少见，现报告1例。

病例报告

患者男性，73岁，农民。因头昏，口齿不清，右侧肢体无力2d入院。否认高血压、糖尿病和脑血管病史，否认输血史，否认遗传性疾病家族史。入院前2d感觉头昏，口齿不清，右侧肢体无力，CT提示左侧基底节区腔隙性梗死，老年脑改变，血常规示红细胞1．95×／L，血红蛋白60g／L，初步诊断为脑梗死，贫血待查。

入院查体：体温36．0℃，脉搏60次／min，呼吸18次／min，血压／62mmHg(1mmHg=0．kPa)，发育正常，贫血貌，自主体位，神志清楚，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，睑结膜苍白，浅表淋巴结不肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音，心率60次／min，律齐，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块，肝脏、脾脏未触及，肝区无叩击痛，双下肢无浮肿。

神经系统检查：神志清，口齿欠清，双侧瞳孔等大等圆，直径0．3cm光反应存在，眼球活动可，右侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，两侧软腭弓对称，悬雍垂居中，咽反射存在。右侧上、下肢肌力4级，肌张力稍低；左侧肢体肌力5级，肌张力正常。双侧巴彬斯基征均未引出。

入院后连续3d予以输注红细胞悬液2U纠正贫血，同时予阿司匹林0．1g／d抗血小板，辅以辛伐他汀、舒血宁等药物对症支持治疗，并完善检查进一步明确贫血原因。患者于年6月3日症状加重，复查血红蛋白86g／L，复查MRI提示为左侧大面积脑梗死(图1)。予以治疗12d，患者病情暂时稳定，自动出院。

辅助检查结果：肝肾功能、血糖、血脂、肿瘤指标、甲状腺功能、凝血功能、输血前常规以及病毒学指标均未见明显异常。抗核抗体阳性，滴度1：10，抗双链DNA抗体阳性；抗可溶性抗原抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗Sm抗体、抗干燥综合征A抗体、抗干燥综合征B抗体、抗Jo-1抗体、抗Scl-70抗体、抗Rib抗体均为阴性，血清铁蛋白．20ng／ml，红细胞生成素．0mlU／ml，血清叶酸和维生素B浓度正常。

自身抗体：干系CD34+／IgG+：27．9％，粒系CD15+／IgG+：10．6％，红系GPA+／IgG+：59．9％。胸部CT提示胸腺瘤(图2)，颈部血管超声示阻力指数增高，心脏超声未见明显异常。骨髓穿刺取材、涂片、染色良好，骨髓增生活跃，粒系增生活跃，占79．50％，比例相对增高，形态大致正常。

红系几乎缺如，仅占0．5％；淋巴细胞比例降低，占12．5％，单核细胞易见；全片见巨核细胞73个，血小板数量正常。骨髓象示单纯红细胞再生障碍性贫血(图3)。

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本文转自丁香园

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