神经病学轶事

梅尼埃病(美尼尔病)的名称由何而来?

年，法国巴黎的一个夜晚，一位年轻的女士乘坐四轮马车去参加一个晚会。突然，她觉得天昏地转，并有剧烈的恶心呕吐。不久，这位女士不幸去世。尸检时发现她耳部的半规管充满红色、粘稠的物质。当时由产科医生改行的，巴黎帝国聋哑研究院主任、著名的耳科医生ProperMeniere,敏感地注意到这一现象。于年1月8医院宣渎了第一篇题为”内耳病变引起的特殊类型的严重耳聋”，在这篇论文中，他指出．反复发作的眩晕、耳鸣、耳聋可以因内耳疾病引起，病变部位在半规管。在那个年代．耳科学还相当落后。他的这一观点并未受到重视。但还是这一发现奠定了Meniere在耳科学的历史地位。此后，他又于年2月9日，年4月13日和年6月15日，又相继发表了3篇耳科论文，进一步阐述了他的观点。此后不久，年2月7日，他便离开了人世。后世学者为了纪念这位耳科医生，把以阵发性眩晕件恶心、呕吐为主．兼有波动性耳聋、耳鸣及耳内胀满感等临床症状者，既称为“美尼尔综合征”。

年，哈尔皮克及凯恩斯（Hallpike-Cairns）发现本病的病理改变为膜迷路积水，以后陆续有人不断证实这种病理变化，从而确认它为一种独立的疾病。一般临床工作者习惯于把查不出原因的所有眩晕病统称为梅尼尔综合征，从而导致慨念上和命名上的混乱。

年．在美国眼耳鼻咽喉学会听力及乎衡委员会(AAOO)一次会议上．确定了因膜迷路积水引起阵发性眩晕、耳聋、耳鸣的疾病统一采用美尼尔病的名称。从而与美尼尔综合征加以区别。

法文Meniere按英文发音可译为“美尼尔”，因此多少年来，耳科医生广大患者都习惯于叫“美尼尔病”，并沿用至今。实际上，按法文发音．Meniere中文译音应为“梅尼埃”。为准确表达其确切的音译，全国自然科学名词审定委员会正式将MeniereDisease译为“梅尼埃病”．而弃用“美尼尔病”、”梅尼埃尔病”等译名，并首先要求在学术期刊上发表文章时必须用“梅尼埃病”。随着时间的推栘．广大医务工作者和患者必将习惯这一命名。

阿尔茨海默病病名由来

在年11月的一次科学会议上，来自德国的阿勒斯·阿尔茨海默医生公布了一位年由家人陪同前来就诊的51岁已婚妇女奥葛斯特·蒂的病历。奥葛斯特有严重的记忆障碍，毫无根据地怀疑丈夫的忠诚，讲话困难并且很难理解别人对她说的话。她的症状迅速恶化，短短几年就卧床不起，最后于年春天因为褥疮和肺炎导致的重度感染去世。

阿尔茨海默医生从来没有见过像奥葛斯特·蒂一样的病例，在征得患者家属的同意后对奥葛斯特进行了尸体解剖。阿尔茨海默医生惊奇地发现，奥葛斯特的大脑严重萎缩，尤其是大脑皮层部分，而这里掌管着人的记忆、思考、判断和语言。在显微镜下，小血管里布满了脂肪沉积物，坏死的脑细胞和异常的沉积物充满了四周。

阿尔茨海默医生发表了他对奥葛斯特的研究结果，并于年被收录进了医学文献。年，以命名和分类大脑疾病著称的精神病学家埃米尔·克瑞佩林，提议将此病命名为阿尔茨海默症。

多发性硬化病

多发性硬化的第一份临床描述见于AugustusD’Este公爵的日记，他是英国维多利亚女王的表弟和英王乔治三世的孙子，年岁末他28岁时，乘车去外地探访一位好友，不幸的是他的好友在他到达前不久去世了，使他悲痛万分，葬礼过后他阅读许多刚送来的信函时突然感到视物不清，随后他到爱尔兰去休养眼睛，视力很快恢复。年1月再次出现视力下降后又自行恢复。年11月病情再度复发，出现视物成双，但复视很快也消失。以后在凹凸不平的石子路上行走不稳，下楼梯也不自如，肢体发硬，并相继出现感觉异常，尿储留等。到年须靠手杖保持身体平衡，直到年12月死前的最后几年都是在轮椅上度过的。这位公爵的日记翔实生动描述了他长达26年的病史和症状，记录了他遍访西欧各国求治当时名医对本病的认识和治疗方法。

帕金森病

帕金森病的英文原名为ParkinsonsDisease。因为詹姆士·帕金森（JamesParkinson）于年在英国发现此神经综合症。

年英国医生Parkinson发表了他的经典之作“关于震颤麻痹的评论”，报告了6例病人，此后的45年中陆续出现了一些相关的报道，但并未增加有价值的临床信息，年以后，Charcot对此病进行了详细的研究，认识到动作缓慢是本病的核心症状之一，并将其与肌强直区别开来，在命名上建议用帕金森病来取代震颤麻痹。因此，在中文，帕金森病中的帕金森一词由Parkinson翻译而来。

其他常见称呼有震颤麻痹综合症、帕金森综合症。帕金森病（ParkinsonsDisease），中国大陆称作帕金森病，台湾称作帕金森氏症，港澳称作柏金逊症，是一种慢性的中枢神经系统退化性失调，它会损害患者的动作技能、语言能力以及其他功能。它的病因目前仍不明，推测和大脑底部基底核（basalganglia）以及黑质（substantialnigra）脑细胞快速退化，无法制造足够的神经引导物质多巴胺（Dopamine）和胆碱作用增强有关。脑内需要多巴胺来指挥肌肉的活动；缺乏足够的多巴胺就产生各种活动障碍。

从年开始，每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”，这一天是帕金森医生的生日，以纪念帕金森医生。

重症肌无力的最早描述

英国医生Willis最早在年描述了一例肢体及延髓肌极度无力的病人。约年后法国医生Herard描述了该病肌无力的波动性。Erb（）和Goldflam（）明确阐述了本病的特点，并指出可发生延髓肌麻痹。Jolly（）首次将该病命名为重症肌无力，并证明重复刺激运动神经可以使“疲劳”的肌肉不断应答地应答电流而复制出肌无力，他还建议用毒扁豆碱治疗该病而未被重视，直到Reman（）及Walker（）证实此药的治疗价值。Compbell和Bramwell（）及Oppenheim（）提出了MG是由于神经肌肉传导障碍所致，明确了MG的临床概念。年Laquer和Weigert首次注意到MG与胸腺瘤的关系。年Castleman和Noris首次详细描述了MG胸腺瘤的病理改变。年Buzzard发表了MG临床病理的详细分析，指出了胸腺异常以及肌肉淋巴细胞清润或称为淋巴溢，并假设存在一种自身毒物导致肌无力和胸腺病变，他还指出MG与甲状腺机能亢进症（Grave病）有密切关系。年Simpson和Nastuk等各自独立从理论上阐述了MG的自身免疫机制。自年以来，MG的自身免疫机制通过Patrick、Lindstrom、Fambrough、Lennon及Engel等一系列研究者的杰出工作得到确立。MG治疗学的发展史可首先追溯到18世纪40年代采用胸腺切除术，20世纪50年代中期新斯的明已成为MG的标准治疗方法，60年代普遍采用皮质类固醇和其他免疫抑制剂，70年代使用血浆置换疗法，90年代应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注治疗肌无力危象，使该病已经称为一种可以治疗的疾病，致残率和死亡率明显下降。

发现神经递质的故事

年3月德国科学家奥托．洛维（OttoLoewi）做了一个极为巧妙的实验，第一次在历史上证明：迷走神经末梢释放一种化学物质可抑制心脏的活动；而交感神经末梢释放另一种化学物质可加速心脏的活动。从而奠定了神经冲动化学传递学说的基础。这个实验的设计和完成具有神秘色彩，成为科学史上的一段佳话。这里需要解释一下。在年以前，一般认为，神经末梢向其所支配的器官传递信息是由伴随着神经冲动的电波直接传导的。但电波的性质在各处是一样的，因此难以解释下列现象：刺激某神经可增进某一器官的功能但却降低另一器官的功能。这就使人猜疑，是否有不同传递方式的可能性。

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