178边缘性脑炎2

边缘性脑炎诊断思路

相关抗体

抗体

相关临床综合征

相关肿瘤

Hu

感医院神经科关鸿志

感觉神经元病

亚急性小脑变性

边缘叶脑炎

小细胞肺癌

Yo

亚急性小脑变性

卵巢癌、乳腺癌

Ri

亚急性小脑变性

乳腺癌

PNMA2(Ma2)

边缘性脑炎

脑干炎

生殖细胞肿瘤

CV2（CRMP5）

感觉神经病

亚急性小脑变性

小细胞肺癌

胸腺瘤

Tr

亚急性小脑变性

淋巴瘤

NMDA受体

边缘性脑炎

畸胎瘤，或者无肿瘤

VGKC

边缘性脑炎

神经性肌强直

小细胞肺癌，或者无肿瘤

GABA受体

脑炎伴严重癫痫

小细胞肺癌

AMPAR

边缘性脑炎

肺癌、乳腺癌、胸腺癌

抗电压门控钾通道（VGKC）自身抗体与边缘性脑炎

VGKCs是一组跨细胞膜蛋白，在调节静息电位和膜的复极化中起着重要作用，广泛分布于整个神经系统，而在不同的解剖部位钾通道亚型不同，其中VGKCl．1、VGKCl．2及VGKCl．6在海马分子层呈强表达。Buckley等首先描述了2例具有VGKC．ab的LE，其中1例缺乏系统性肿瘤，但是该例患者经过血浆置换后临床症状显著缓解。到目前为止，VGKC—ab是报道过的LE患者中最常见的膜抗体类型，一般是非肿瘤相关性。

由于VGKC分布的特征，其临床表现往往与选择性边缘系统受累有关。Vincent等回顾研究了lO例VGKC—ab相关性LE，发现以男性多见(10例)，平均年龄为57岁(44～79岁)，早期表现为记忆障碍、定向力障碍，多数患者在急性期出现癫痫大发作或部分性发作、幻觉及行为异常，与PLE难以鉴别；相对特异的临床特点可能是难治性低钠血症(发病率80％)。Iranzo等报道的6例患者中，5例表现出快速动眼睡眠行为异常。相对于PLE，VGKC．ab相关性LE脑脊液检查多为轻度炎症改变，淋巴细胞及蛋白升高均不明显，23％患者脑脊液检查正常；而MRI表现可与PLE类似，但是多局限于边缘系统，且随着病情好转，异常信号可部分或完全消失。另外，Khan等对1例VGKC．ab相关性LE患者进行了尸检和全脑组织病理学研究，发现在海马和杏仁核存在局限性炎症细胞浸润。确诊VGKC·ab相关性LE主要依赖于血清或脑脊液中VGKC．ab的滴度，采用免疫沉淀法，应用I标记α-树突毒素标记VGKC—ab，以抗体滴度pmo/L为阴性标准。

目前报道认为VGKC—ab相关性LE对免疫治疗反应较好。血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、静脉及口服激素等治疗手段单独或联合使用均可能有效，临床症状可好转并同时伴有抗体滴度的下降；特别是表现为癫痫的患者，抗癫痫药物难以控制，但是免疫疗法有较好疗效。治疗及时者预后较佳，也可以减少脑萎缩的发生率。但是目前对其治疗方案尚缺少随机对照研究。近期的研究表明，VGKC·ab相关性LE的自身抗体主要不是直接针对钾通道亚基，而是针对亚基蛋白复合体，主要是在海马强表达的富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LG-1)蛋白。

（文字部分）作者：医院神经内科刘蕾

（相关抗体表格）作者：医院神经科关鸿志

转载请注明：http://www.ldkhr.com/xyby/5694.html