巨大的钙化的恶性胸腺瘤

患儿，10岁，女孩。因左膝盖疼痛和明显的左胫骨近端内侧骨性病变就诊。在做病检时发现肺通气压升高，巨大的钙化的恶性胸腺瘤同时左肺呼吸音降低。于是进行肺部透视，结果显示整个左胸部饱满，胸部CT显示一个9cm×14.3-cm×18.5-cm大小的混合软组织钙化肿块占据左侧胸部导致纵膈向右侧移位。之后医生通过介入穿刺进行活检，通过取样活检诊断为B1型胸腺瘤。于是为患者施行开胸手术，术中从患者体内取出一个21×17.5×8cm大小的钙化肿块，同时另外取出1个6×5×4cm大小的软组织成分的肿块。术后11天患儿顺利出院，病理显示B1型胸腺瘤。

图1：前后位的胸片所见

图2：CT所见

点评：B1型胸腺瘤是一种胸腺上皮细胞性肿瘤，组织学表现与正常胸腺难以区分，主要由类似胸腺皮质上皮细胞组成。B1型胸腺瘤是一种在成人相当罕见的肿瘤(平均年龄41～47岁)，性别上没有显著差异，在所有胸腺瘤中占6％～7％，发生于前上纵隔，但颈部、胸膜和肺等罕见部位也有报道。其通常得到诊断是由于伴有诸如重症肌无力(在所有病例中占18％～56％)的自身免疫性疾病，可出现局部症状，如咳嗽、呼吸困难和疼痛。罕见伴随的综合征有低丙种球蛋白血症和纯红细胞发育不全。胸腺瘤可通过X线、CT或MRI影像学检查而发现，表现为纵隔区域增大或肿块。

正确答案：ABCD

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