张嵩开课啦60

简单病史：女，59岁。咳嗽、咳痰3月。

胸部CT：前纵隔主动脉弓前部椭圆形略高密度影，边缘清晰，大小约2.9×2.9×2.0cm，增强扫描可见强化（图1-4）。

诊断：低危型胸腺瘤（B1型）

诊断依据：

老年女性，前纵隔主动脉弓前部椭圆形密度影，边缘光滑，界限清晰，增强扫描可见强化，首先考虑低危型胸腺瘤。

病变密度均匀，无分隔，B1型胸腺瘤可能性更大。

病人全麻下行前纵隔占位手术切除术，术中见肿瘤位于前上纵隔，大小约2.5×2.0×2.0cm，质韧，表面光滑，内含囊液，包膜完整，无外侵犯，胸壁、膈肌及肺胸膜未见结节。病理为B1型胸腺瘤（图5）。

免疫组化结果示:CD20(+)，CD79a(+)，CD3(+)，CD45RO(+)，CKpan少量上皮(+)（图6-7）。

图5大量小淋巴细胞中散在少数上皮细胞，上皮细胞核呈空泡状，可见小核仁（×）。

图6CD3阳性，箭头所指为胸腺小体

图7TdT阳性，星号为髓质岛。

分析：

B1型胸腺瘤又称富于淋巴细胞性胸腺瘤，以大量淋巴细胞中有大或中等大小的肿瘤细胞为特点，可以出现髓样分化和胸腺小体（Hassall小体）。起源细胞可能是既能向皮质又能向髓质型分化的胸腺上皮细胞。

其不同于其他B型胸腺瘤之处在于它和正常胸腺组织的极其相似性和髓质岛的持续出现，包含存在或不存在Hassall小体的上皮细胞、大量成熟的TdT-T细胞和分散的CD20+成熟B细胞。淋巴细胞内多表达CK(pan，AE1，AE3)阳性的细胞角蛋白，并且呈网状弥漫分布。

B1型胸腺瘤临床少见，约占胸腺瘤的6%-7%，且多数包块小于10cm。肿瘤呈圆形、椭圆形或分叶状，密度均匀，可见厚的纤维包膜和不规则的纤维分隔，可伴钙化，53%-58%的病例包膜完整（I期），24%-27%的病例只侵犯纵隔脂肪（Ⅱ期），少见侵犯胸膜、心包、大血管和临近器官（图8-9），转移及其罕见。

手术切除率91%-94%，术后复发率低于10%，10年生存率高于90%。

B1型胸腺瘤细胞学涂片时，由于淋巴细胞较多，容易误诊为反应性增生的淋巴结、胸腺增生或T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL），但仔细寻找不太明显的上皮细胞会提示本瘤。组织学特征是高密度的未成熟T淋巴细胞，及散在分布的肿瘤性上皮细胞，在低倍镜下甚至不易发现。

鉴别诊断:

1）胸腺增生：

有较厚的纤维包膜和间隔，宽大的分叶，皮质成分明显多于髓质，胸腺小体很少甚至缺乏。

2）AB型胸腺瘤：

AB型胸腺瘤淋巴细胞富集区可见髓质岛，特别是Ａ型胸腺瘤成分稀少时常易误诊为B1型胸腺瘤，但Hassall小体在AB型胸腺瘤几乎不存在，找到任意范围的梭形上皮细胞即可以得出诊断。

另外，50%的AB型胸腺瘤上皮细胞可出现CD20阳性，而B1型胸腺瘤上皮细胞CD20多阴性。

3）T-LBL：

T-LBL的瘤细胞为不成熟T细胞，与B1型胸腺瘤的皮质区T细胞具有相同的形态和免疫表型。

B1型胸腺瘤是低度恶性潜能的肿瘤，小叶间条带状的纤维组织内无浸润性生长的T淋巴细胞，存在核形温和的上皮细胞，偶见髓质分化的淡染区，免疫组化显示显著的细胞角蛋白网。

T-LBL肿瘤常有淋巴细胞浸润间隔或包膜，破坏胸腺小叶，几乎见不到胸腺髓质，上皮标记均显示细胞角蛋白网破坏。

图8-9男，80岁。边缘分叶、钙化、缺乏分隔、伴少量积液。

(感谢！医院影像科黄勇老师提供）

明月别枝惊鹊，清风半夜鸣蝉。

稻花香里说丰年，听取蛙声一片。

七八个星天外，两三点雨山前。

旧时茅店社林边，路转溪桥忽见。

——辛弃疾

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长按







































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