病例分享重症肌无力

病例分享

医院东院区神经内科

主持郭书英病例分享强静

?强静?

女，年，

医院东院区

神经内科

主治医师硕士研究生

患者XXX，男性，37岁，主因视物成双伴眼睑下垂、眼球活动受限4个月入院。

现病史：患者缘于4个月前无明显诱因出现视物成双，伴左眼睑下垂，伴眼球活动受限，表现为眼球向左、右侧注视受限，晨轻暮重，医院，给予药物治疗，症状未见缓解，且进行性加重，1个月前出现左侧眼睑下垂，眼球活动受限较前加重，双眼球不能向左、右侧注视，且出现上视、下视困难。无言语不利，无恶心、呕吐，无头痛、头晕，无肢体麻木及感觉异常，无饮水呛咳及吞咽困难，就诊于我院，行头颅CT(-11-20医院)示：透明隔增宽，余未见明显异常。眼眶CT(-11-20医院)：未见异常。为求进一步诊治收入院治疗。患者自发病以来精神可，饮食可，大小便正常，无发热。

既往史：“银屑病”病史10余年。10个月前曾出现视物成双，半个月后自行缓解。否认高血压、冠心病、糖尿病病史。否认手术、外伤、输血史，否认肝炎、结核等传染病史及接触史，否认食物、药物过敏史，预防接种史随当地。系统回顾无特殊.

入院查体：T36.4℃P88次∕分R20次/分BP/84mmHg，发育正常，营养中等。双双肺呼吸音清，未闻及干湿性哕音。心率88次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛及肌紧张。双下肢无指凹牲浮肿。NSPE.：神清，语利，反应力、定向力正常。双眼睑下垂，双瞳孔正大等圆，直径约3.0mm，光反射存在，眼球不能向左右侧活动，上视、下视明显受限，未见眼震。双侧额纹对称，鼻唇沟无变浅，伸舌不偏。四肢肌力V级四肢肌张力正常。四肢腱反射(++)，双侧Babinski’ssign(-)性。感觉系统、共济运动检查未见异常。颈抵抗（-）。

实验室检查：

血、尿、便常规、凝血常规未见异常。

血同型半胱氨酸测定+生化全项*(=3-98：59：41)：尿酸：.1μmol/L↑、高密度脂蛋白胆固醇：0.94mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇：3.68mmol/L↑、载脂蛋白A：1.02g/L、载脂蛋白B1.38g/L。

糖化血红蛋白：4.7%。

抗心磷脂抗体测定+自身抗体I(-3-：56：37)：抗SSA-60KD：阳性、抗核抗体：胞浆型+均质1：；抗SSB：阴性、抗J0-1：阴性、抗Sm：阴性、抗UIRNP：阴性、抗Sc1-70：阴性。

抗链球菌溶血素0测定+补体检测*+风湿四项：未见异常。

影像学检查

头颅CT(-11-20医院）示：透明隔增宽，余未见明显异常。

眼眶CT(-11-20医院)：未见异常。头颅CT示透明隔增宽，余未见明显异常。

入院后查肺ct(-03-07)：1、考虑两肺多发炎性/纤维条索，并少许肺组织膨胀不全：2、两侧胸膜稍增厚；3、所括肝实质密度稍减低.

神经电生理检查

重复神经电刺激(-03-09)：低频衰减(22.0%-30.0%)，高频无递增。

治疗方案：

溴吡斯的明60mg3/日口服

-03-10至-03-12丙种球蛋白（0.4g/kg.d）+甲泼尼龙琥珀酸钠mg

-03-13至-03-15甲泼尼龙琥珀酸钠mg

-03-16至-03-18甲泼尼龙琥珀酸钠mg

-03-19至今：醋酸泼尼松50mg晨起顿服1/日

症状改善情况：

问题来了：

1.患者的疾病诊断及分型？

2.

患者重症肌无力谱系相关抗体结果均为阳性，这样的患者将来复发的风险如何？

3.如何指导患者的后续用药？

以上问题没有标准答案，旨在帮助大家相互交流，欢迎畅所欲言！

重症肌无力的诊断应该是明确的，目前确实只表现了眼外肌的症状。患者能追溯到的首次发病是10个月前，当时的表现是视物成双，患者以为是眼睛的问题，滴眼药水治疗，半个月后自行恢复了。此次发病应该是至少第二次了，症状比上次重。既往还有10年的银屑病病史，提示患者自身免疫有问题。入院后查血抗核抗体和抗SSA抗体为阳性，也支持患者自身免疫异常。

今天是患者口服泼尼松的第三天，由静脉改为口服后症状没有波动，目前仍联合溴吡斯的明60mg3/日，泼尼松50mgqd。

不知道大家在激素和溴吡斯的明减量方法上有怎样的经验？

对于这样一个重症肌无力相关抗体全部阳性的患者，目前给予溴吡斯的明、激素联合丙球治疗有效。

想听听大家对于该患者后续用药方案有什么好的建议？从预后的角度考虑，这类患者需不需要考虑免疫抑制剂呢？

从分型上看，患者据第一次发病的时间有1年2个月左右了，现在诊断眼肌型还是有点早，应该随访观察有无再发。

对于不同年龄重症肌无力患者，以及不同类型的患者，其发病机制是否相同，相互之间有什么关系，目前都没有明确的答案

神经科有相当多的疾病是与免疫异常相关的，也可能将来免疫学研究的一些进展，能为神经科很多疾病，包括重症肌无力的诊断和治疗提供新的方向和思路。重症肌无力，格林巴利、自身免疫性脑炎，副肿瘤综合征，烟雾病似乎都和免疫异常有着千丝万缕的联系。

我会继续进行病人的随访，有什么新情况再向大家汇报！

卜医院神内：国内李柱一老师对于眼肌型也是主张免疫抑制剂联合激素应用的，但是我们目前还没有眼肌型应用免疫抑制剂的经验，而且，我一直有问题，希望各位老师解答，为什么应用激素的3-8天左右，患者症状会加重？

强静：并不是所有患者在激素冲击治疗后都会出现症状加重，具体机制仍不明确，在这样的情况下，激素冲击治疗前做好相应的准备对于我们来说更具临床意义

医院：这个患者目前诊断是没有问题的，反复发作，这次比上次更重，而且10天中对于激素和丙球的疗效反应还不错，所以激素和嗅吡斯的明应该联合继续应用，一个月后，如果完全恢复就可以逐渐减量了，如果一个月后没有完全恢复，维持剂量延长应用时间，到4个月，再按照激素的减量方法逐渐减量，中间当然要服用钙制剂及奥美拉唑等药物。如果效果还不好，像这个病人有银屑病，本身就免疫异常，还可以连用环磷酰胺等，但是，既然反复发作加重，还是应该注意随访，以免转换成迟发重度进展型吧。一点小建议，还希望其他老师多多给出自己的意见，让我们多学习一下。

医院神内:有关强的松减量没有既成指南，一般在有效后持续8-12周后逐步减量，减量后的症状反复需1-2周才能有所反映，因而主张每2周减5-10mg，当减至30mg/隔天后改为每3月减5mg，至10mg/隔天后维持应用。

邸医院:眼肌型转化成全身型半年60%一年80%三年90%，可早期激素联合免疫抑制剂治疗。患者既往10年的银屑病病史，入院后查血抗核抗体和抗SSA抗体为阳性，提示患者自身免疫异常，再加上MG，从预后角度觉得可加硫唑嘌呤免疫抑制剂个人拙见。

医院神内二科:做肺CT了吗？胸腺有事吗？咀嚼肌呢？

强静:肺CT是当天做的，没有发现胸腺瘤，咀嚼力量正常，无肌肉萎缩。

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