神经精神之神经肌接头与肌肉疾病考点解析
重症肌无力
是一种自身免疫性疾病。患者体内产生自身反应性T细胞能识别的神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体抗体。 乙酰胆碱受体与其抗体产生免疫反应，使乙酰胆碱突触后膜上的乙酰胆碱受体损害，数目减少，出现肌无力
重症肌无力（MG）病因（补） 1.自身免疫反应——与自身抗体AchR的破坏效应有关 80%～90%MG患者外周血中可检测到AchR特异性抗体，在其他肌无力中一般不易测出——对诊断有特征性意义。 2.胸腺相关性 80%患者有胸腺肥大，20%患者有胸腺瘤，胸腺切除后70%患者临床症状可得到改善或痊愈。 3.合并症 多数患者合并有甲亢，甲状腺炎，SLE，类风关和天疱疮等自身免疫性疾病
临床表现 首发症状：眼肌无力 复视和上睑下垂为最常见的首发症状。 临床特征： （1）受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转。 （2）晨轻暮重波动性变化：症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻 （3）受累肌肉常明显局限于某一组肌肉，如眼肌、延髓肌、颈肌等 （4）一般上肢重于下肢，近端重于远端 （5）疲劳试验（＋），新斯地明试验（＋）
成人临床分型 单纯眼肌型：可单侧也可双侧，或左右交替出现睑下垂，早起眼裂较大，午后或傍晚时睑下垂明显。 延髓肌型：咀嚼、吞咽困难，连续说话后声音越来越轻 全身型：累及面肌、四肢肌、躯干肌，进展缓慢 脊髓型：仅出现四肢无力，严重者可出现脑神经支配肌，乃至呼吸肌瘫痪而发生肌无力危象
儿童重症肌无力：大多数局限于眼外肌麻痹、一侧或两侧眼睑下垂，可左右交替发病。上呼吸道感染、发热等可能为诱发因素。可自动缓解，但也常复发。
抗胆碱酯酶＝Ach 代表药物：新斯的明、腾喜龙
实验室检查 1.重复神经电刺激：凡低频刺激（3Hz/s）后电位衰减10%以上者有诊断价值。低频刺激衰减，高频（30Hz/s）刺激电位幅度增加%当为类重症肌无力 2.单纤维肌电图 3.AChR抗体滴度的检测：具有特征性意义 4.胸腺CT、MRI 5.疲劳试验 6.抗胆碱脂酶药物试验
重症肌无力危象
危象名称
原因
腾喜龙试验
发生时机
肌无力危象
抗胆碱酯酶药物量不足
症状减轻
治疗前/中
反拗危象
抗胆碱酯酶药物不敏感
症状无变化
治疗中
胆碱能危象
抗胆碱酯酶药物过量
症状加重
治疗中
治疗 （一）避免使病情恶化的因素： 1.禁用某些药物： ①氯丙嗪、吗啡和镇静安眠药 ②氨基糖甙类抗生素：庆大霉素、奈替米星、卡那霉素 ③多肽类抗生素：多粘菌素 ④β－阻滞剂 ⑤膜稳定剂：奎宁、奎尼丁、普鲁卡因 ⑥肌松剂：箭毒和D－筒箭毒 2.避免灌肠、过劳、感冒、情绪过于波动 3.抗胆碱酯酶药物： 新斯的明、吡啶斯的明 4.免疫抑制剂：肾上腺皮质激素 5.手术治疗 胸腺切除A.胸腺瘤者；B.青年－60岁患者，对抗胆碱酯酶药物和激素反应差。 6.血浆置换和丙种球蛋白 7.危象的治疗
周期性瘫痪（见内分泌章节）
女，47岁。双眼睑下垂，复视伴吞咽困难2个月，症状在下午和劳累后加重，为明确诊断需完善的检查不包括 A.Ach受体抗体滴度 B.血清铜 C.新斯的明试验 D.纵隔CT E.肌疲劳试验
『正确答案』B
重症肌无力的病变部位在 A.周围神经 B.横纹肌 C.脊髓前角细胞 D.神经肌肉接头处 E.大脑皮层运动区
『正确答案』D
重症肌无力胆碱能危象是由于 A.抗胆碱酯酶活性消失 B.抗胆碱酯酶药物用量不足 C.抗胆碱酯酶药物作用突然消失 D.抗胆碱酯酶药物过量 E.抗胆碱酯酶药物过敏
『正确答案』D
重症肌无力常合并以下哪种疾病 A.小细胞肺癌 B.甲状腺功能亢进 C.多发性肌炎 D.胸腺增生或胸腺瘤 E.系统性红斑狼疮
『正确答案』D
诊断类重症肌无力的重复电刺激必须具备 A.低频刺激电位衰减25%，高频刺激电位幅度增加%。 B.低频刺激电位衰减20%，高频刺激电位幅度增加% C.低频刺激电位衰减15%，高频刺激电位幅度增加% D.低频刺激电位衰减5%，高频刺激电位幅度增加25% E.低频刺激电位衰减10%，高频刺激电位幅度增加50%
『正确答案』A
女，19岁视物成双3月余。查体：双眼睑略下垂，瞳孔等大，对光反射存在，右眼不能向上和外展运动，左眼不能内收和下视运动，双鼻唇沟对称，双颊鼓气良好，余脑神经无异常。四肢肌张力正常，肌力5级，腱反射对称，病理征未引出，共济运动正常。眼轮匝肌低频重复电刺激示电位衰减25%。最可能的诊断 A.面神经炎 B.重症肌无力 C.周期性瘫痪 D.Fisher综合征 E.吉兰–巴雷综合征
『正确答案』B
周期性瘫痪
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。按血清钾的水平将本病分为三种类型:低血钾型、高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪。由于临床上以低钾型最为常见，本节重点描述低血钾型周期性瘫痪。 （一）临床表现 多在青少年发病，男性多于女性，诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑等。一般多在饱餐后睡眠中发病，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢、双侧对称、以近端较重。神志清楚，呼吸，吞咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响，但严重病例也可累及呼吸肌甚至造成死亡。部分病例发作时心率缓慢，室性期前收缩，血压上升等。发作一般持续6～24小时，有时可达一周以上。发病前可有肢体疼痛、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡等不适。发作间期一切正常。发作频率不等，一般数周或数月一次，个别病例每天均发作，也有数年一次甚至终生仅发作一次。发作期血清钾往往低于3.5mmol/L，最低时可仅1～2mmol/L。心电图可呈典型的低钾改变，U波出现，P-R间期、QT间期延长，S-T段下降。 （二）诊断和鉴别诊断 反复发作的四肢近端无力，似“弛缓性瘫痪”的病史。低血钾、特征性心电图改变、补钾治疗效果好。不难诊断低血钾型周期性瘫痪。 （三）治疗 低血钾型发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾40～50ml顿服，24小时内再分次口服，总量为10g。如仍不愈，可继续服用10%氯化钾或10%枸橼酸钾30～60ml/d，直到好转。 平时应少食多餐，忌高碳水化合物饮食，并限制钠盐。避免诱发因素，如过饱、受寒、饮酒等。发作频繁者可口服10%氯化钾10ml每日3次，或口服乙酰唑胺mg每日4次。 高血钾性周期性瘫痪因发作时间短，大多无需特殊处理，严重者可静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙1～2g；葡萄糖加胰岛素静脉滴注。胰高血糖素（glucagon）0.5～1mg皮下或肌肉注射，必要时也可静脉滴注。 正常血钾性周期性瘫痪也可给予大量生理盐水静脉滴注。伴有心律失常的正常血钾性周期性瘫痪用钾盐治疗有效。加于葡萄糖和胰岛素时疗效增加。
北京汉医园中医
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