爱与痛的边缘恶性胸膜间皮瘤
先上图,再说话。(所有图片均为原创,点开即可放大)
病史
患者,女性,64岁。
年5月无明显诱因出现右侧胸前区不适,患者未予重视。
年6月出现右侧胸前区针扎样疼痛伴右侧肩胛部牵扯痛,间断性发作,可自行缓解。
年7月疼痛症状交前加重,咳嗽可诱发疼痛,NRS评分最高8分,影响夜间睡眠,自行拔罐、按摩等治疗后疼痛无缓解。
年8月,行胸部X线片检查提示右侧胸壁占位,进一步胸部CT平扫检查提示右侧胸壁占位。
9月11日,行PET-CT检查考虑右侧胸壁恶性肿瘤,伴右侧胸小肌深面淋巴结转移。未明确病理诊断,行CT引导下右侧胸膜穿刺活检术,术后病理回报:考虑恶性胸膜间皮瘤。
年3月,行颅脑MRI检查,提示脑内多发异常信号,结合病史考虑转移瘤可能性大。
讨论
在临床上胸部肿瘤的患者中,恶性胸膜间皮瘤(MPM)属于其中相对少见的一种,约占胸膜肿瘤的5%,并且该病的预后较差。
恶性胸膜间皮瘤发生率占所有肿瘤的0.04%。临床研究发现,引发恶性胸膜间皮瘤的主要致病因素是石棉,石棉剂量与恶性胸膜间皮瘤的发生率关系明确(但是有时候患者并不能提供明确的石棉接触史,所以石棉接触不一定是重要因素),通过其他致病因素也可感染该病,如感染猿猴病毒SV40,工作或生活中接触了大量射线或二氧化钍。据世界卫生组织研究调查发现,全球被诊断为恶性胸膜间皮瘤的患者每年有数万人,并呈现出逐年上升趋势。
恶性胸膜间皮瘤的特点是起病隐匿﹑临床表现不明显﹑早期诊断困难﹑易误诊等。
恶性胸膜间皮瘤是源于胸膜间皮细胞、纤维细胞的进展性肿瘤,该病发病率较低,在整个胸膜肿瘤中的占比约为5%,在所有肿瘤中的占比为0.02%~0.40%。大部分患者在诊断后2年内死亡,故该病是一种病死率高、生存期短的高度恶性肿瘤。
恶性胸膜间皮瘤的组织学分型共3种,即上皮样瘤,肉瘤样瘤,混合型瘤。临床上恶性胸膜间皮瘤占60%~70%的组织学分型为上皮样瘤。
Yilmaz等在一项对例良恶性胸膜疾病的CT鉴别诊断的研究中发现在环状胸膜增厚、胸膜增厚1cm、纵隔胸膜受累、有胸膜斑、病侧肺容积小、胸壁受累等方面的检出率上恶性胸膜间皮瘤均较胸膜转移瘤明显居多,而规则的胸膜增厚、纵隔或/和肺门淋巴结肿大、两侧胸膜受累等的检出率则胸膜转移瘤较恶性胸膜间皮瘤多,上述不同的表现有助于两者的鉴别。因此,如见到伴有病侧肺容积减小的弥漫性胸膜增厚,胸膜增厚1cm,环状胸膜增厚,在弥漫性胸膜增厚基础上的结节或肿块,病变累及纵隔胸膜,病变累及叶间裂(,病变侵犯周围胸壁或/和肋骨、纵隔、心包、膈肌等邻近组织或器官等其中1个或多个CT表现时,要首先考虑恶性胸膜间皮瘤的诊断。
图片来源:《CT在恶性胸膜间皮瘤诊断中的价值》贺伟,潘纪戍,周新华,谢汝明
恶性胸膜间皮瘤最主要的CT表现为胸膜广泛增厚呈不规则状或结节状,厚薄不均,包括纵隔的整个半侧胸膜受累,呈盔甲状包绕压迫、侵犯肺组织,肺含气量明显减少。胸膜腔消失,增厚胸膜与邻近肺交界不规则,内缘呈瘤样、结节状、波浪状表现。肿块面与胸壁呈钝角,叶间裂胸膜和纵隔胸膜绝大部分受侵犯而增厚并呈结节状,绝大多数合并胸腔积液。胸膜不规则增厚、纵隔固定、及大量胸水是恶性间皮瘤的特征性表现。纵隔固定是由于纵隔胸膜受侵犯而固定,此即“冻结”征。此症对诊断恶性胸膜间皮瘤具有重要意义,但有时大量的积液和巨大肿块也可导致纵隔移向健侧。另外还有患侧胸膜收缩,胸廓塌陷;胸壁、纵隔、心包、肋骨,脊柱转移,纵隔、胸骨后、膈肌旁淋巴结可肿大;患侧胸膜钙化等CT表现。
根据典型CT表现,结合临床,一般可以确定诊断,但应于下例疾病鉴别
(1)胸膜转移瘤:CT表现与恶性胸膜间皮瘤相似,胸膜广泛不规则或结节状增厚,常伴胸腔积液且胸水增长快,l周左右胸水可明显增多,但较少见患侧胸腔容积缩小及纵隔固定征像,增强后胸膜转移瘤多明显强化。一般胸膜转移瘤有原发灶,再结合临床及实验室检查鉴别不难。
(2)胸膜淋巴瘤:CT表现局限性宽基底的胸膜下斑块,沿胸膜下蔓延,与胸膜呈钝角,而胸膜间皮瘤呈锐角(本人理解应为良性胸膜间皮瘤或者早期恶性胸膜间皮瘤)。
(3)结核性胸膜炎:结核性胸腔积液伴胸膜增厚CT表现胸膜增厚相对局限,很少成波浪状或结节状增厚。纵隔胸膜受累亦相对少见,多无纵隔“冻结”征,同侧胸廓有变小趋势。
(4)纵隔型肺癌并胸膜转移:在近肺实质一侧肿块边缘常有分叶或毛刺,当胸膜出现结节或广泛性增厚时,胸水常为中等到大量,而且胸膜增厚没有间皮瘤明显,很少形成大块状胸膜增厚。
(5)恶性胸腺瘤:首先示局部浸润,广泛转移时,较少局限在一侧胸膜和肺内,而胸膜转移多以胸膜腔积液表现为主,胸膜广泛增厚少见。
胸膜原发肿瘤较为罕见,大多为起源于胸膜间皮细胞的间皮瘤。本病可发生于任何年龄,但以40岁以上多见。因其临床无特征性表现,诊断较困难,故误诊率较高,最终还要依靠病理诊断进行确诊。
本人觉得此病例,在于头部转移性病灶不具有典型的小瘤体大水肿的特点,而且数量多,大小不等,部分病变呈环状改变,中心可见液化坏死。至于胸膜病变需要一定的鉴别,临近肋骨骨质破坏明显,恶性病变可以确定,但是病变来源需要探讨。特此与大家分享。
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