新医读片男,54岁,发现重症肌无力5

本期病例来源：新医院，编辑：窦保奎

患者：男，54岁。

主诉：发现重症肌无力5年余，加重20天

现病史：5年余前出现右眼睑下垂、抬头无力及呼吸费力，随后并逐渐出现咀嚼无力、言语不清、四肢无力，且双上肢为重，时有饮水呛咳，上述症状存在晨轻暮重现象，且活动后加重，休息后可稍缓解，无发热、咳嗽、咳痰、腹泻，无意识障碍及大小便异常，20天前出现眼睑下垂、抬头无力及呼吸费力，随后并逐渐出现咀嚼无力、言语不清、四肢无力，且双上肢为重，上述症状存在晨轻暮重现象，且活动后加重，休息后可稍缓解，无发热、咳嗽、咳痰、腹泻，无意识障碍及大小便异常，医院，给予输液治疗（具体不详），效果差，为求进一步治疗，遂入我院。

手术经过、术中发现的情况及处理：

患者麻醉成功后，取水平仰卧位，术区常规消毒，铺无菌巾。

取胸正中切口，长约15cm，依次切开，电锯锯开胸骨，止血。探查：前上纵隔有一肿瘤，似来自胸腺。位于无名静脉、右头臂静脉汇入上腔静脉处，大小约3cm×4cm×4cm，质硬，与右纵膈胸膜及上述血管关系紧密，血管受压变窄，右头臂静脉及无名静脉充盈明显，考虑侵犯血管壁，取心包补片，无损伤缝线缝合成管状血管备用，肝素化后阻断头臂静脉，游离并切断肿瘤侵犯的头臂静脉，行头臂静脉-心包血管端端吻合，开放后见吻合口无明显渗血，心包血管充盈良好；游离肿瘤侵犯的右头臂静脉，侧壁钳阻断右头臂静脉，切除受侵犯的血管壁，行右头臂静脉-心包血管端侧吻合，开放后心包血管充盈良好；小心游离上腔静脉，探查见其受侵显著变窄；切除受侵的上腔静脉壁，缝合剩余管壁，彻底止血，完整取出肿瘤组织；取心包补片，无损伤缝线缝合成管状血管备用，侧壁钳钳夹上腔静脉根部，行心包血管-上腔静脉端侧吻合，开放后见吻合口无明显渗血，另一端行心包血管-心包血管端侧吻合。开放后血管充盈良好，无明显渗血，右头臂静脉仍充盈明显，测中心静脉压仍较高，再次取心包补片，无损伤缝线缝合成管状血管备用，侧壁钳再次钳夹上腔静脉根部，行心包血管-上腔静脉端侧吻合，开放后见吻合口无明显渗血，另一端行心包血管-右头臂静脉端侧吻合。开放后血管充盈良好，无明显渗血。测中心静脉压力明显下降；仔细检查各心包血管及吻合口，无明显渗血，血管充盈良好；切除胸腺及脂肪组织。鱼精蛋白中和肝素，严密止血。右侧胸腔放置引流，胸骨后放置止血胶原蛋白海绵4片止血。钢丝固定胸骨，逐层关胸。

胸腺瘤

概述

胸腺瘤是前纵膈最常见的原发肿瘤，也是胸腺最常见的原发肿瘤，男女发病均等，通常40岁以后发病，儿童少见。胸腺瘤位于前纵隔，心包旁、颈根部可见；常呈偏侧性生长，呈半球状；边缘光整或可见分叶；长径5-10cm，大于15cm者少见；大多数密度较均匀，部分（较大或侵袭性）可见低密度影。胸腺瘤一般少血供，少数富血供。

病理

胸腺瘤主要由淋巴细胞和上皮细胞构成。故按其主要细胞成分的比例可将胸腺瘤分为上皮性、淋巴性和混合性（淋巴上皮性）三种，其中任何一种细胞形式为主的胸腺瘤都可以合并重症肌无力，但较常见于淋巴细胞性胸腺瘤。

分类

WHO将胸腺瘤分为6类:A（髓质胸腺瘤），AB（混合型胸腺瘤）,B1（皮质优势胸腺瘤），B2（皮质胸腺瘤），B3（高分化胸腺癌），C（胸腺癌）。A、AB、B1型为良性（非侵袭性胸腺瘤），B2、B3为恶性胸腺瘤I型（侵袭性胸腺瘤），C型相当于恶性胸腺瘤II型或胸腺癌。

分期

分期:侵袭性胸腺瘤的病理分期是在年由Bergh等提出的,按照Masoaka等的修改其分期如下:Ⅰ期,大体上包膜完整,无包膜的镜下侵犯;Ⅱ期,侵及到纵隔脂肪或胸膜,或镜下侵及包膜;Ⅲ期,侵及心包、大血管或肺;ⅣA期,胸膜或心包种植;ⅣB期,淋巴或血行转移。

影像

胸腺瘤大多为软组织密度的肿块，强化后密度均匀，少数肿瘤表现肿块内的钙化，或肿瘤囊变伴结节。80%的胸腺瘤位于前纵隔的血管前间隙、心脏上方；20%胸腺瘤因胸腺组织异位至颈部，而位于颈部或胸廓人口处，与甲状腺肿块相似。在CT图像上，肿瘤与纵隔结构直接接触，脂线消失，不能表明有浸润；而脂线清晰，则说明无局部浸润。

侵袭性胸腺瘤影像特点

侵袭性胸腺瘤在CT图像上表现为形态不规则、密度不均匀的较大肿块，且侵入血管间隙，与血管间的脂肪间隙消失，并常出现胸腔积液和心包积液

ＣＴ特点：侵袭性胸腺瘤大多呈较大软组织肿块阴影，形态多呈分叶状，边缘不规则，内部密度多数不均匀，肿块内部常见低密度坏死、囊变灶；囊变坏死其病理特点主要为上皮性肿瘤的坏死。①周围脂肪间隙模糊、消失。②胸膜种植，表现为胸膜增厚、结节状改变，也可表现为胸腔积液或纵膈淋巴结肿大。③胸膜肺界面模糊，肿块如侵犯邻近肺野，可引起的毛刺影或小片状影改变。④心血管结构侵犯，肿块与心脏大血管分界不清，而增强后可见心脏大血管被挤压、推移或包绕。⑤心膈角和腹腔侵犯，可有心膈角出现软组织块影和腹腔内淋巴结增大、粘连及融合

非侵袭性胸腺瘤倾向于肿块最大直径较小、形态规则、边缘光滑、肿瘤内部密度均匀、增强幅度＞20Hu、不存在转移以及无局部侵犯等影像学特征。

侵袭性胸腺瘤肿块倾向于肿块最大直径较大、形态不规则、边缘不光滑、肿瘤内部密度不均匀、增强幅度≤20Hu、较多转移以及局部侵犯等影像学特征。

侵袭性胸腺瘤最常见前中上纵隔，由于侧向性生长特点，可蔓延至前上中下纵隔区或中后纵隔，出现局部肿块及纵隔淋巴结肿大，肿瘤毗邻心脏、前纵隔大血管、肺组织，因此常见对这些组织的侵犯，甚至破坏肋骨、胸椎等骨质。胸腔大血管也是肿瘤主要侵犯部位。

胸膜以及心包种植播散是侵袭性胸腺瘤重要征象，文献报道发生率高达50%以上。肿瘤-心脏界面凹凸不平,形成灌铸型，很有诊断意义。文献报道其诊断侵袭性胸腺瘤敏感性高达90%，如呈现凸出型则诊断良性的敏感性为72.3%。

鉴别

胸腺增生

真性胸腺增生表现为胸腺弥漫性增大，两缘对称，呈光滑不分叶的外形，但形态、CT值仍维持正常。淋巴性胸腺增生的胸腺大小正常，如有增大则可表现为弥漫性增大，使原略内陷的外缘变为隆突；有的则出现局灶性结节或大小达到5cm的肿块。少数胸腺增生也可呈散在的胸腺肿块，则与胸腺瘤不能区别。

畸胎瘤

鉴别要点为肿瘤边界较清，其内含脂肪成分时呈更低密度，典型可见钙化、骨化及牙齿影，且肿瘤很少出现心包和胸膜种植转移

胸腺癌

胸腺癌CT特点：①胸腺肿块的周界不清，或具有分叶征象和毛刺征象；②胸腺肿块与附近的器官之间界限不清，其间的脂肪层(线)消失变形，为肿瘤组织代替；③胸腺肿块的密度不均匀，可见坏死，出血和囊性变；④纵隔内组织器官受压变形，如上腔静脉受压变形、梗阻；⑤胸膜、心包增厚，出现胸腔、心包积液。

胸腺癌不伴有自身免疫性疾病;胸腺癌是侵袭性较强的肿瘤,纵隔淋巴结和胸外转移发生率明显高于侵袭性胸腺瘤;胸腺癌伴发胸膜种植不如侵袭性胸腺瘤常见。

胸腺淋巴瘤

胸腺淋巴瘤大部继发于胸腺，原发胸腺淋巴瘤少见，与侵袭性胸腺瘤及胸腺癌鉴别困难。多发生在前纵隔，可沿大血管间隙向四周呈浸润性生长，累及中上纵隔，密度多不均匀，可合并颈部、肺门等多组淋巴结肿大，有融合成团趋势，且淋巴结对放疗较敏感。形态不规则，表明恶性肿瘤向四周浸润生长的特性。纵隔胸膜易受肿瘤侵袭，导致纵隔胸膜呈“波浪状”、“锯齿样”、“小结节样”改变，并可伴胸腔积液。体积均较大．向四周浸润生长。所导致的大血管周围脂肪间隙消失及上腔静脉综合征是其非特异性间接征象。

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