指南共识lESE临床实践指南

CK注：肾上腺意外瘤的功能评估和良恶性评估是内分泌科评估的重点，在以往查房时，已经多次系统表达了关于此类疾病常见问题的建议和推荐，比如：

病变CT值的问题

PETCT的原理和价值

意外瘤重点考虑的功能方向

意外瘤功能诊断的筛查和确诊指标

双侧肾上腺病变需要考虑的疾病范畴

......

这些都是来自于近年的证据。归纳见：

内分泌培训规范l肾上腺影像SOP扩展01-肾上腺（区）双侧病变或大占位的良恶性鉴别问题；

临床教学l双侧肾上腺意外瘤的鉴别诊断和治疗（）**

临床问题l亚临床库欣综合征（）**

以下整理ESE联合ENSAT关于肾上腺意外瘤年临床实践指南。希望所有内分泌专科医生和内分泌研究生系统掌握。

ChenKangCK医学科普

.04译文，.05修订

续第一部分：

指南共识lESE临床实践指南：肾上腺意外瘤管理（欧+ENSAT）01-摘要和推荐意见**

第二部分临床表现和术语

2.1.肾上腺意外瘤的定义，病因学和流行病学

肾上腺意外瘤是在未对疑似肾上腺疾病进行成像时，检测到的肾上腺肿块。根据这一严格定义，所进行的影像学研究并非针对肾上腺激素过量相关的症状（如嗜铬细胞瘤、库欣综合征或Conn综合症）或其他可疑的肾上腺肿块，而是用于评估与肾上腺问题无明显相关的症状。如腹部或背部疼痛或肾结石。与此类似，对导致肾上腺肿瘤的遗传性综合征患者进行筛查成像不在于肾上腺意外瘤的定义。此外，在肿瘤评估期间对肾上腺外恶性肿瘤（进行“肿瘤分期”或随访）进行的成像研究中发现的肾上腺肿块也不符合肾上腺意外瘤的严格定义。但是，由于这是临床常见情况，我们将在特定章节中解决这个问题（见5.6.3）。

以前的推荐和综述未考虑小于1cm的肾上腺意外瘤。虽然这一切点显然有些武断，但我们同意这种方法并且仅在≥1cm的病变中进行进一步的诊断检查，除非存在提示肾上腺激素过量的临床体征和症状。

肾上腺意外瘤的病因不同，包括来自肾上腺皮质、髓质或肾上腺外来源的良性和恶性病变。所报告的（不同病因的）频率取决于研究的背景和纳入的大小标准（表1）。然而，一些作者认为，恶性和功能性病变的患病率可能被高估，主要是因为手术的病例系列中，恶性肿瘤的患病率通常高于包括所有患有肾上腺肿块的患者系列。然而，有明确证据表明绝大多数肾上腺意外瘤是良性肾上腺皮质腺瘤。

表1肾上腺意外瘤-不同肿瘤类型的频率（比例）

由于这些研究的性质，很可能存在选择偏倚（所研究的群体不反映所有肾上腺意外瘤患者群体的随机样本）并且最可能导致高估某些肿瘤实体的频率。

肾上腺意外瘤的发病率和患病率只能通过影像学或尸检研究推断。尸检研究表明临床上不明显的肾上腺肿块的患病率约为2％（范围1.0-8.7％），并随年龄增长而增加。放射学研究报告，50岁时频率约为3％，老年人中可增加至10％。在儿童期，肾上腺意外瘤极为罕见。

2.2关于术语的说明

如上所述，术语“肾上腺意外瘤或肾上腺偶发刘（adrenalincidentaloma）”可以通过非常严格的标准来定义，但有时会在更广泛的意义上使用，指的是任何肾上腺肿块。因此，在指南中，我们经常谈到的是肾上腺肿块或病变。

另一个术语，在肾上腺意外瘤的背景下被广泛用于文献中，是“亚临床库欣综合征”。该术语指的是存在皮质醇过量分泌的生化证据，但没有库欣综合征的所谓“特异性”临床症状（主要是缺乏分解代谢特征，如肌病和皮肤菲薄）。然而，有明确的证据表明临床上不明显的皮质醇过量的患者很少发生库欣综合征，并且这种情况与显性库欣综合征不同，显性库欣综合征会与严重合并症和高死亡率相关。尽管如此，有证据表明这种低水平自主皮质醇过量可能与某些合并症有关（表2）。因此，指南专家组一致决定不使用“亚临床库欣综合征”这一术语，而是在整个指南文本中的肾上腺意外瘤背景下，使用“自主皮质醇分泌”这一术语在（具体定义见第5.3章）。

表2伴“自主皮质醇分泌”的肾上腺意外瘤

可能的合并症

高血压、

糖耐量异常/2型糖尿病、

肥胖、

血脂紊乱、

骨质疏松

尽管术语“腹腔镜肾上腺切除术（laparoscopicadrenalectomy）”实际上仅用于使用经腹膜途径的手术，并且应该与“后腹腔镜肾上腺切除术（retroperitoneoscopicadrenalectomy）”区别开来，但这一点从未获得普遍接受。因此，在本指南中，我们使用的术语“腹腔镜肾上腺切除术（laparoscopicadrenalectomy）”也包括后腹腔镜手术的微创方法。

2.3关于肾上腺成像的概述

对于恶性与良性肾上腺肿瘤的鉴别，目前使用的主要有三种成像技术：

计算机断层扫描（CT）、

磁共振成像（MRI）和

18F-2-脱氧-d-葡萄糖的正电子发射断层扫描PET（主要联合CT;FDG-PET/CT）。

CT和MRI是主要旨在识别良性病变的技术，因此作为工具主要用于排除肾上腺恶性肿瘤。相反，FDG-PET/CT主要用于发现恶性疾病。

CT（平扫+增强）

CT具有高空间分辨率和高定量对比分辨率，可通过测量组织的X射线吸收来评估组织密度。这允许计算组织衰减或组织密度值，其以Hounsfield单位（HU）测量、并且量化与水相比的组织X射线吸收，水通常被分配HU值为0。对于非对比（或“非增强”）CT，HU≤10是最广泛使用的阈值衰减值，用于诊断富含脂质的良性肾上腺腺瘤。然而，在非增强CT上，约30％的良性腺瘤的衰减值10HU，被认为是乏脂质，其密度与恶性病变及嗜铬细胞瘤重叠。

对比剂增强廓清CT（Contrast-enhancedwashoutCT，增强CT）可以利用腺瘤的独特灌注模式。腺瘤快速摄取静脉CT对比剂，但也会迅速丢失对比剂-这种现象被称为“对比增强廓清（contrastenhancementwashout）”。如为恶性肾上腺病变，通常会迅速增强但表现出较慢的造影剂廓清。这种廓清现象可以通过“对比廓清值（contrastwashoutvalues）”来量化，其包含肾上腺CT专用获取的特定时间点的病变衰减测量：

在注射造影剂（HUnativ）之前，

在注射造影剂（HUmax）后60s，

然后在造影剂注射后10或15分钟。

这些参数允许计算相对对比增强廓清（=×（HUmax-HU10/15min）/HUmax）和绝对对比增强廓清（=×（HUmax-HU10/15min）/（HUmax-HUnativ））。假设相对廓清40％且绝对廓清60％表明肾上腺病变是良性的。

MRI

MRI是一种基于非电离辐射的成像模式，当身体置于强磁场中并施加射频脉冲时，利用身体组织发射的弱无线电波信号进行成像。MRI相对于CT的优势在于其没有辐射暴露、不用基于碘的造影剂，以及其优异的组织对比度分辨率。对于良性和恶性肾上腺肿块的区分，化学位移成像的MRI技术是最常用的。化学位移（同反相位）成像原理基于以下事实：

在磁场中，水中的质子以与脂质中的质子略微不同的频率振动。

由此，水和脂质的质子在震荡的进出相（同相或反相，inphaseoroutofphase）有所区别。

通过选择合适的序列参数，可以产生独立的图像，图像中水和脂质的同相位和反相位不同。

与同相图像相比，富含细胞内脂质含量的肾上腺腺瘤通常在反相图像上失去信号强度，而恶性病变和嗜铬细胞瘤通常所有细胞内脂质缺乏（以及乏脂的肾上腺腺瘤）则保持不变。

在大多数情况下，对信号强度损失（同反相位变化）的简单视觉评估可以是诊断性的，但定量方法在不太明确的病例中可能是有用的。可以使用肾上腺-脾脏信号比和信号强度指数进行定量分析。与CT不同，MR信号强度单位是相对值（arbitraryunits，任意单位），因此受到许多技术变化的影响。

PET

18F-FDG-PET是一种核医学模式，在静脉注射用2-脱氧-d-葡萄糖标记得到的氟脱氧葡萄糖（18F-FDG），其发射β辐射的放射性示踪剂（18-氟）后，提供定量断层扫描图像。葡萄糖和脱氧葡萄糖都通过细胞葡萄糖转运蛋白进入细胞并经历磷酸化，但是当葡萄糖在进一步的酶促分解时，脱氧葡萄糖被捕获在细胞内区室中。癌细胞对葡萄糖的需求增加，因此比正常细胞摄取更多的葡萄糖和脱氧葡萄糖。然而，18F-FDG不是癌细胞的特异性标志物，而是仅用于增加葡萄糖代谢的标志物；因此，由于癌症以外的条件，在能量需求增加的细胞中也可以增加摄取。

组织内18F浓度的定量测量提供了最常用的临床测量指标，标准摄取值（SUV），其将肾上腺病变中18F的摄取强度与全身的平均摄取进行比较。SUV值已被用于区分良性和恶性肾上腺病变。

FDG-PET对检测代谢变化具有高灵敏度，但其解剖定位的空间分辨率较差。解决方案是PET和CT（PET/CT）之间的硬件融合，允许同时采集PET和CT数据。在临床实践中，这涉及在组合PET/CT开始前至少1小时向患者注射18F-FDG示踪剂。一旦后期处理完成，PET和CT数据可以单独查看，并排查看或作为融合图像查看。

其他成像

其他可能出现的成像技术（例如基于依托咪酯的肾上腺成像）尚未在临床上广泛使用，因此本指南将不再讨论。

2.4关于激素检测中的困难

在肾上腺意外瘤的检查中，激素评估至关重要。然而，必须考虑几个缺陷（例如，每日节律、性别/年龄依赖性、测定的局限性、药物相互作用）。此外，根据所使用的方法，正常范围会有很大差异，因此必须在适当的参考范围内解释检测结果。由于文章篇幅限制，我们更详细地参考了解决这些问题的其他指南。

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