噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是一种临床上严重危及生命的疾病。主要分为原发性和继发性。

1.原发性多为染色体阴性遗传病。

2.继发性多由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制产生一系列反应性病变。

①感染性（最多见）：包括病毒、细菌、真菌、原虫等感染，其中病毒感染最多见。

②肿瘤相关：包括血液系统肿瘤，可见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等，也见于少数实体瘤：胚胎细胞肿瘤、胸腺瘤、消化系统肿瘤等；

③巨噬细胞活化综合征（MAS）：是HLH的另一种表现形式。其中全身性青少年特发性关节炎（sJIA）最多见，系统性红斑狼疮及成人still病也易并发。

④其它类型HLH：包括妊娠、药物、器官、造血干细胞移植等。

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇