重症肌无力科普小知识第十三讲



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—省医重症肌无力综合诊疗中心

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一、胸腺在重症肌无力发病中所发挥作用?

随着免疫学的进展,人们逐渐明确了胸腺在机体免疫中的重要作用及其与MG发病的关系,治疗方法也逐渐由对症治疗转移到去除病因的根本治疗。

胸腺在重症肌无力发病过程中的作用:重症肌无力主要是由抗乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病。重症肌无力患者的胸腺增生活跃,为滤泡型增生,特点是淋巴滤泡内有激活的生发中心。生发中心由B细胞组成,B细胞胞质内可测出抗乙酰胆碱受体抗体,体外培养发现这些B细胞可分泌抗乙酰胆碱受体抗体。辅助性T细胞有助于这些抗体的产生。胸腺是免疫系统的中心器官,此类患者胸腺中又有新抗原决定簇的上皮样细胞、有产生乙酰胆碱受体抗体的B细胞、辅助B细胞产生乙酰胆碱受体抗体的Th淋巴细胞。故胸腺在重症肌无力自身免疫的启动及发展过程中起着关键的作用。

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二、胸腺切除治疗重症肌无力的机制是什么?

许多学者认为:切除胸腺可去掉发生自身免疫反应的抗原发源地,减少具有免疫活性T细胞的生成,去除在胸腺内合成乙酰胆碱受体抗体的结构,以及清除了自身免疫反应的胸腺素。

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三、胸腺切除治疗重症肌无力的适应证有哪些?

随着对手术疗效,特别是远期疗效的肯定,手术适应证亦渐扩大。故主张除年龄过大或一般情况极差者外,确诊的MG均应及早手术。围手术期处理的完善和手术技巧的提高,使得手术治疗的危险性降至极低水平,胸腺切除是治疗重症肌无力一种较为有效的方法。建议无手术禁忌证的重症肌无力患者,应尽早考虑手术治疗。

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四、无胸腺瘤老年患者是否手术?

无胸腺瘤老年患者是否手术,可结合胸部CT、AchRAb水平及患者全身情况决定。胸部CT表现为胸腺均匀增大(胸腺厚度大于2cm),CT值高于脂肪密度或密度显著不均,均提示胸腺增生。另有证据表明,退化萎缩的胸腺仍可保持免疫活性。

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