易晓净无锡市中医医院003号抗C

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易晓净

医院

嘉宾主持

李建云

总结整理

赵昊天、李锬、李国迎

黄镪、李尊波、李建云

李神经11个中文群

.6.24

病历摘要

第一部分：

患者女，31岁。发热，抽搐1天。患者于-05-31晨测体温37.8℃，中午突发二次神志不清，双眼向上凝视，口吐白沫，四肢抽搐，查体：神志欠清，双眼凝视，四肢弯曲震颤，牙关紧咬，予地西泮10mg静脉推注后神志转清。-06-01转我科进一步诊治。

转入后查体：PE：T:37.4℃P:76次/分R:18次/分BP:/80mmHg，皮肤粘膜未见瘀点及瘀斑，浅表淋巴结无肿大，舌暗红，苔白腻，脉滑。颈动脉搏动双侧正常对称。两肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心率76次/分，律齐。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，脊柱四肢无红肿及压痛；

专科检查：神清，右利手，全身肌肉无肥大及萎缩，记忆力减退，定向力、计算力、判断力检查正常，双侧瞳孔等大等圆，约3.0mm，光反应灵敏，右侧鼻唇沟浅，伸舌偏右，左侧肢体肌力5°，右侧肢体肌力4°加，四肢肌张力正常，四肢腱反射（++），右侧Babinski征可疑，左侧病理征阴性，无感觉障碍，无颈抵抗，脑膜刺激征阴性，共济检查无异常，无失语。

第二部分辅助检查：

1.血细胞分析:血红蛋白:.00g/L、中性粒细胞计数:7.06×10^9/L、中性粒细胞%:76.24%、血小板:.00×10^9/L、红细胞:3.61×10^12/L、白细胞:9.26×10^9/L。超敏C反应蛋白:6.1mg/L。肝肾功能、肿瘤放免正常、艾滋梅毒阴性、电解质钾3.16mmol/L。

2.风湿组合、PR3/MPO/GBM三联、血沉、抗O类风湿因子阴性，血培养阴性。

3.脑脊液培养阴性、脑脊液常规提示白细胞:0.*10^9/升、单个核细胞比率:66.6%、多个核细胞比率:33.4%，脑脊液生化正常，同步血糖4.44mmol/L，脑脊液未找见隐球菌，脑脊液TORCH正常，血TORCH提示单纯疱疹病毒1+2型抗体IgG:16.8、巨细胞病毒抗体IgG:62.3U/mL。

4.心脏彩超提示轻度三尖瓣关闭不全。

第三部分1.甲状腺功能未见明显异常。

2.脑电图检查：弥漫性慢波。

3.胸部CT提示右乳术后改变，脊柱侧弯，右肺下叶陈旧性病灶，两侧少量胸腔积液，左侧斜裂增厚，左侧胸膜增厚。

其他检查：

第四部分病史补充：患者因“右侧乳腺手术2年余”于-05-25收入我院普外科。入院时查体：查体：右乳变形凹陷，左乳形态正常，双乳未扪及明显肿块，右乳头凹陷无溢液，与下方组织粘连，左乳头无凹陷溢液，皮肤无桔皮样改变，无触痛，双腋下及锁骨上未及明显肿大淋巴结。入院后未见明显手术禁忌，患者强烈要求右乳整复（假体植入）手术，于-05-27在全麻下行“右乳修复术即右乳硅胶假体植入术”，术后三天恢复良好，右乳外形饱满，水肿，切口无红肿渗液，恢复良好。

右侧乳腺病理提示右侧浆细胞性乳腺炎。

第五部分

1.头颅MRI:双侧脑室后角旁脑白质缺血性改变，上颈段脊髓可疑异常信号。

2.头颈部MRI增强未见明显强化灶，颈5/6椎间盘变性、轻度突出，上段胸椎侧弯。

第六部分

1、血清副肿瘤抗原谱抗体阴性，血清及脑脊液寡克隆带、IgG指数正常，自身免疫性脑炎提示脑脊液阴性，血CASPR抗体呈阳性（++）。

2、治疗：予抗病毒、抗感染、抗癫痫治疗呼，症状基本好转。

第七部分最终诊断：抗Caspr抗体相关性脑炎症状性癫痫右侧浆细胞性乳腺炎术后右乳硅胶假体植入术后。

诊断

抗Caspr抗体相关性脑炎

提问（希望各位专家老师们指教）：

1.该患者后续治疗方案？改患者未用激素及免疫抑制剂治疗，症状基本好转，记忆力基本恢复、肢体肌力5级，后续治疗？需要再进一步检查肿瘤及其他方面检查？

2.该类型脑炎原因？浆细胞性乳腺炎和自免脑关系？还是其他原因导致？

部分老师发言摘录

余求龙老师；定位：左侧皮质脑干束，左侧皮质脊髓束，综合定位在左侧大脑半球？定性：青年女性，急性起病，发热伴痫性发作，考虑为感染：细菌？病毒？真菌？还有些特殊的感染？感染，脑血管病，免疫性，副肿瘤都有可能？下一步，行头颅影像学，腰穿，还有抽血

何深文老师：青年女性，急性病程。主要症状：发热+抽搐。查体：记忆力减退+右侧锥体束征阳性（右侧鼻唇沟浅，伸舌偏右，右侧肢体肌力4°+，右侧Babinski征可疑。定位：左侧半球+皮层。定性：感染，炎症，副肿瘤。下一步：CSF、MR、EEG、血常规+CRP+PCT+血培养（必要时）、肿瘤、自免、甲功。

廉迎阳老师：中年女性，急性发病，发热抽搐；专科检查:记忆力减退，伸舌右偏，右侧肢体肌力差，病理征可疑，定位，大脑皮层，右侧皮质脊髓束，定性:感染，免疫，脱髓鞘？定位应该没问题了，颅内多发病灶，皮质和皮质下，主要是定性，感染，免疫，肿瘤，脱髓鞘定性:感染，免疫，脱髓鞘？

王娟一老师：青年女性，急性起病。主要表现:发热+全面发作+记忆力减退+右侧中枢性面舌瘫+右侧肢体上运动神经元瘫换。定位:左侧锥体束，大脑皮层。定性:炎性？免疫性？

王津存老师：青年女性，急性起病，主要症状体征：发热+抽搐+记忆力减退+右侧锥体束征阳性定位：左侧半球+皮层。定性：感染，炎症，副肿瘤，免疫。

傅家和老师：青年女性，急性发病，既往史？查体：37.4摄氏度，右侧中枢性面舌瘫，右肢体无力，右巴氏征（+）。表现为癫痫大发作后。定位：大脑皮层，左脑锥体束。定性：脑炎（感染，自免，中毒）？血管病（静脉窦血栓？血管畸形？瘘？亚急性心内膜炎菌栓？）可逆性白质脑病？

杨增烨老师：看来自免脑炎不能排除，花边征，抽搐，有肿瘤病史（不确定）

何深文老师：问一个：实际上这种情况往往等不及确诊，激素上没上？本来想说，激素上去迅速改善的还是考虑AE，抗体慢慢查；慢慢好的就考虑病脑。

刘素芝老师：患者术后3天发病，可能与手术有关，考虑感染。患者肢体瘫痪考虑癫痫引起的todd瘫吧。

王会林老师：定位到左侧海马或颞叶内侧，左侧锥体束受损。定性，感染可能性大。不排外炎性。先行磁共振，再行腰穿。再追问病史有无特殊。即使是自免脑，也是病毒感染在前，诱发出来一个免疫介导性过程来。如果抗病毒治疗有效，好转，则不需要靠上去。

郭科老师：31岁女性，因发热抽搐1天入院。急性起病，表现为发热，抽搐，记忆力减退。定位：左侧大脑皮层，锥体束，定性：首先考虑免疫及脱髓鞘疾病相关，其次炎症，副肿瘤。要腰穿，头部MRI检查结果

康钧老师：青年女性，急性发病，症状，发热，痫性发作，体征，记忆力差，右侧锥体束征阳性，定位，左侧颞叶，皮层，定性，首先考虑炎症，

黄明雷：青年女性，急性起病，主要症状体征：发热+痫性发作+记忆力减退+右肢力弱，右侧锥体束征可疑。定位：皮层。定性：病毒感染，炎症，副肿瘤，免疫。

文献复习

新型边缘叶脑炎读书总结

----浩玉

传统的以抗Hu、Ma2及CV2(CRMP5)抗体为代表的抗胞内抗原抗体以及最近逐渐被认识的以抗NMDA受体、AMPA受体、GABAB受体、LGI1及Caspr2抗体为代表的抗神经元表面抗原抗体。抗胞内抗原抗体相关AMLE通常与肺癌、睾丸癌或其他癌症相关，脑组织中T淋巴细胞浸润明显，免疫治疗效果差。抗神经元表面抗原抗体相关AMLE多与胸腺瘤、畸胎瘤以及霍奇金淋巴瘤相关，由抗体本身致病，对免疫治疗疗效好

抗Caspr2抗体脑炎也常见于60岁左右的男性，可广泛侵及中枢神经系统和周围神经系统，表现为脑炎（弥散、多灶或LE）、周围神经过度兴奋（神经性肌强直、肌肉抽搐、肌束震颤或Isaacs综合征）或两者共同存在（Movan’s综合征）。Movan’s综合征的症状包括神经性肌强直，失眠，精神错乱、遗忘、幻觉等精神症状，多汗、心血管功能异常等自主神经功能异常以及神经病理性疼痛。抗Caspr2抗体脑炎患者中，伴发肿瘤者小于40%，多为胸腺瘤；

Caspr2是轴突蛋白超家族成员之一，介导细胞间的相互作用，在使VGKCs聚集于髓鞘轴突近结旁段有重要作用。它高度表达于海马和小脑。CNTNAP2基因可编码Caspr2，其突变性和多态性与精神分裂，精神错乱，难治性局灶性癫痫，自闭症，智力障碍和皮层发育不良有关。

因此，Caspr2抗体阳性患者除可表现为脑炎，还可有周围神经过度兴奋，或马凡综合征表现。伴胸腺瘤的患者预后不良，不伴胸腺瘤的患者大多对免疫治疗反应良好。

浆细胞性乳腺炎

---浩玉

浆细胞性乳腺炎（PCM）是乳腺无菌性炎症反应，近年来发病率呈逐年上升趋势。PCM好发于中青年女性，有报道该病最小发病年龄仅为2个月。

一、发病原因：

PCM发病原因迄今尚未阐明，而引起乳腺导管堵塞的因素包括：

1.先天性乳头内陷畸形或乳头发育不良；

2.哺乳障碍、乳汁潴留或哺乳困难、哺乳卫生条件不良及乳腺导管损伤等；

3.细菌感染，尤其是厌氧菌、外伤及乳晕区手术等累及乳腺导管操作引起的感染；

4.导管退行性变导致的肌上皮细胞退化、收缩无力，腺体萎缩导致分泌物留；

5.自身免疫性疾病；

6.吸烟、束胸等不良习惯损伤乳腺导管等；

7.维生素A缺乏及相关激素水平失调。

二、临床表现

PCM主要临床症状为乳房肿块及乳头溢液（性状为透明、白色或血性等），伴随症状为乳房红肿、疼痛、乳头凹陷、乳房肿块与皮肤粘连，还可出现乳腺慢性瘘管、窦道、炎性脓肿及腋窝淋巴结肿大等症状。其中，以乳房肿块、红肿、疼痛、乳头溢液症状最为常见

三、分型

根据腺导管内镜下乳腺导管病变特点将PCM分为4型。

Ⅰ型PCM：乳腺导管扩张，毛细血管丰富，管腔内有白色絮状物，并可见纤维网状结构。Ⅱ型PCM：乳腺导管扩张，毛细血管丰富，管腔内有白色絮状物，病变组织位于乳窦角部。Ⅲ型PCM：乳腺导管管壁粗糙，弹性稍差，病变组织主要位于乳窦角部。Ⅳ型PCM：乳腺导管管壁粗糙，弹性差，可见出血点，病变组织主要位于末梢乳腺导管。Ⅰ型和Ⅱ型PCM为良性病变，无须外科手术疗。Ⅲ型PCM虽为良性病变，但需定期随访、复查，警惕恶性病变可能。Ⅳ型PCM不排除恶性病变可能，必要时行乳腺小叶切除术明确诊断

四、病理学表现（略）

虽然PCM细菌学检查结果常为阴性，但仍可能存在分枝杆菌感染。引起皮肤及软组织病变的非结核分枝杆菌主要为海分枝杆菌、偶然分枝杆菌、龟分枝杆菌、脓肿分枝杆菌和溃疡分枝杆菌。

五、影像学表现

乳腺钼靶Ｘ射线摄片结果示影像改变常位于乳腺中央区及乳晕附近，乳晕皮肤可增厚，多数呈片状模糊的致密影，边界不规则，可见条索状改变，与乳腺癌呈“根粗尖细”的浸润毛刺影截然不同。沿导管长轴扩展的不对称密度增高影、火焰状外观、密度不均伴低密度管状结构及散在棒状或中空小圆形钙化影为ＰＣＭ较有诊断价值的乳腺钼靶征象。病变邻近区域乳腺结构略紊乱，可伴继发性积油囊肿形成、乳晕下乳腺导管扩张

六、鉴别诊断

肉芽肿性乳腺炎/浸润性乳腺癌/乳腺结核

原文来自：中华妇幼临床医学杂志（电子版）２０１２年１２月第８卷第６期单位：北京市海淀区妇幼保健院乳腺病防治中心通讯作者马祥君

读书笔记---浩玉

期刊：中国临床神经科学16年3期24卷

作者单位：复旦大学陈向军、邓波

题目：自免脑炎的诊断标准及临床指导意义

针对神经元胞膜、突出蛋白和自身抗体及相应的自免脑炎比较热，已经扩展到精神、癫痫、运动、认知范围。有学者提出脑内的蛋白数量值多抗体可能来报道之说法。笔者在临床实践中对症状表现为急性或亚急性的认知、精神行为障碍和癫痫首先考虑到自免脑之诊断。由于受多重因素影响早期诊断较困难，而恰是早期诊断跟临床转归密切关联。国外学者在NMDAR脑炎者预后的多因素分析提示早期免疫治疗与预后存在相关性40天内较好并与时间成负相关性。

1.自免脑炎临床诊断标准

确诊LE标准

必须满足4点：1.亚急性起病进行性发展症状为记忆障碍（近）癫痫发作或精神症状。2.双侧局限于颞叶内侧的T2WIFLAIR异常信号或PET异常信号。3.至少有CSF细胞数增多（＞5）EEG异常放电或慢活动之一。4排除其他如果有副瘤抗体阳性可直接确诊。

2.可能则无副瘤抗体阳性。提示：确诊LE影像需符合双侧颞叶受累而非单侧。可能性LE为排他性诊断

3.NMDAR脑炎怎段标准需满足三点：1.快速起病（异常行为、认知障碍、言语障碍、癫痫发作、运动障碍、异常姿势、意识下降、自主神经障碍、中枢通气不足。2.异常脑电、CSF中细胞数增多或寡克隆带出现。3.排除其他诊断，如有畸胎瘤首先考虑,

NMDAR-Ab为确诊手段（CSF中）

4.将NMDAR列为独立诊断是有原因的，1.除有LE症状外还有其他特征性的症状，2.发病率高于其他，3.与畸胎瘤关系明确，4.MRI皮质或皮质下非特异性异常信号甚至是阴性。

自身免疫性脑炎既为排他性脑炎之诊断无特异性抗体阳性

5.自免脑诊断标准对治疗之指导，抗体阳性直接治疗、抗体阴性根据标准可早期采取措施。一线用药、糖皮质激素、丙球、血浆置换：二线，单抗、免疫抑制。有特异性抗体需注意查找肿瘤原发病灶，对因+对症效果是王道

自我总结：汉家天下自古王道+霸道，谁不服后果可为观之（出自汉宣帝刘询（刘病已，武帝太子刘剧之孙，汉家中兴缔造者葬于西安城南杜陵）

作者：

陆薇摄影

西安图片集锦

李神经会诊中心集团群

公开征集群友拍摄的西安图片，请自拟标题，注明作者。

西安碑林

西安兴庆公园

西安小雁塔博物馆文物

病例提供并主持：易晓净医院；编辑：伊万；.6.24

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