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你能想象没有笑容的生活吗？

你经历过不能顺利进食的痛苦吗？

...

有这么一群人：

他们吞咽困难、饮水咳呛

他们四肢无力，行走困难

...

他们是重症肌无力患者

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。临床特点就是：受累骨骼肌极易疲劳，肌无力病程和症状有波动，时好时坏，晨轻暮重；患者无感觉障碍，无明显肌肉萎缩。其患病率为77～/万,年发病率为4～11/万。

有“重症”两个字，这种病是不是很严重？如果患有这种疾病，该怎么办？

重症肌无力会有哪些症状？

患者该如何自我管理？

划重点

重症肌无力有什么临床表现？

（1）眼睑下垂：又称耷拉眼皮。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，后期多为两侧，还有不少患者一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替眼睑下垂的现象。

（2）复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。

（3）四肢全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样，但患者常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。患者的肌无力症状休息一会明显好转，而干一点活又会明显加重，好像是装出来似的。这种患者大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

（4）咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头都觉得费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。

（5）吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的患者由于炎症的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

（6）面肌无力：由于整个面部表情肌无力，患者睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称苦笑面容。这种面容使人看起来很难受，患者也很痛苦。

（7）说话鼻音，声音嘶哑：就像感冒了一样，有的患者说话时头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。这是由于咽喉肌无力的原因。

（8）呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让患者致死，故又称为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气困难，夜里不能平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的患者大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

（9）颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，让患者仰卧不能屈颈抬头。

重症肌无力会遗传吗？

重症肌无力不是遗传病，但有一定的遗传相关性，经过研究发现重症肌无力有一部分患者有阳性家族史，所以说重症肌无力有一定的遗传可能性。

重症肌无力治疗效果如何？

总体预后较好，部分患者治疗后可完全缓解，大部分患者经规范治疗后，在药物维持下，临床症状可明显改善，绝大部分患者在治疗后可如正常人一样工作、生活、学习。极少部分人为难治性，治疗效果不理想。在广泛使用免疫抑制剂之前，重症肌无力死亡率高达30%，目前，随着治疗水平的提高，死亡率已下降到5%以下。

重症肌无力有哪些治疗方式？

重症肌无力是一种可以治疗的疾病，在正确规范的治疗下病人可基本保持相对正常的生活状态，其治疗分为对症治疗、免疫抑制治疗、免疫调节治疗和胸腺切除术治疗。对症治疗主要应用溴吡啶斯的明；免疫抑制治疗包括糖皮质激素(强的松、地塞米松或甲基强的松)、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢霉素等；免疫调节治疗包括人体丙种球蛋白和血装置换(或过滤)；胸腺切除术主要适用于18岁以上胸腺增生的全身型治疗效果不佳者及胸腺瘤者。

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科室介绍

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科室加入中国卒中学会发起的卒中中心联盟，成为卒中中心联盟成员单位。打通脑卒中急诊救治绿色通道，多学科合作，开展静脉溶栓治疗。医院为科室引进了多种先进设备，如双螺旋CT、核磁共振、脑电图、经颅多普勒超声、肌电图及诱发电位等。此外，科室完善卒中单元建设，与针灸理疗科等多学科进行合作，开展中风患者的诊治、康复治疗。医院、建立特殊病、疑难病、危重病的双向转诊通道。

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