病例29结果与讨论nbsp原发灶在哪



病例29结果与讨论原发灶在哪里?

患者CT示左肺内多发结节影,左上叶舌段及下叶见片状实变影;左侧内乳淋巴结可见肿大(图7、8);前纵隔可见较大结节影,大小约2.3*1.9cm(图7、8);左侧胸膜可见不规则增厚,左侧胸腔可见少量积液征象。行CT引导下胸骨左侧病变活检穿刺术,病理结果:低分化鳞状细胞癌,组织形态和免疫组化结果提示来源于胸腺。免疫组化:癌细胞AE1/AE3(+),Vim(-),EMA(+),CK5/6(+),CD5部分(+),CDBUFEN(+),CR(-),CK7(-),TTF-1(-),Syn(-),CgA(-),Ki-67指数20%。(如图1)

图1

讨论:

根据年WHO组织学分型标准,胸腺肿瘤分为低危组胸腺瘤(A型,AB型,B1型),高危组胸腺瘤(B2型,B3型)和胸腺癌(C型)。胸腺癌是一种具有恶性细胞结构特征的高侵袭性的临床少见的胸腺上皮肿瘤,在所有纵隔肿瘤中约占2.7%,约占原发性纵隔肿瘤6%。临床表现无特异性。多发于成年男性,男女比例约4:1。原发性胸腺癌的病理类型以鳞状细胞癌较为多见,约占90%。在病理学上,肿块无包膜,通常较大,伴有多灶性坏死和出血。易侵犯肺、心包、和大血管;组织形态与胸腺以外其他组织发生的鳞状细胞癌相似,缺乏不成熟的T淋巴细胞;免疫组化CD5、CD70和CD阳性支持肿瘤来源于胸腺,有助于与纵隔型肺鳞状细胞癌鉴别。

胸腺鳞状细胞癌(以下简称胸腺鳞癌)的CT表现为形态不规则的前纵隔肿块,体积常较大,分叶明显,密度均匀,瘤体可出现囊变、坏死及钙化,可向一侧或双侧胸腔突出,常侵犯上腔静脉、左头臂静脉、心包、胸膜和肺,并可出现广泛转移。增强扫描具有恶性肿瘤的普遍强化特点,缺乏特异性。

胸腺鳞癌主要与侵袭性胸腺瘤(多为B3型)鉴别,临床表现无特异性。通常见于中年男性,平均46岁。两者大小、形态近似,均表现为不规则,边界不清的较大肿物,直径多大于5cm,内可见囊变、坏死、钙化等。胸腺瘤发病率高于胸腺癌。虽然二者肿块多表现为形态不规则,密度不均,但胸腺癌常表现的更为明显;胸腺鳞癌可以表现为较小的边缘光滑的肿块,而侵袭性胸腺瘤少见,可能与胸腺癌与胸腺瘤起源不同有关。胸腺瘤30~50%患者伴发重症肌无力,亦可伴发低丙球蛋白血症(Good综合征)及单纯红细胞发育不全等自身免疫性疾病;胸腺鳞癌一般不伴发自身免疫性疾病。胸腺瘤多为局部侵犯,而胸腺鳞癌更易侵犯胸膜及血管,更易出现淋巴结转移及远处血行转移。胸腺癌还需与纵隔型肺癌鉴别,纵隔型肺癌起源于肺及支气管,故临床上可表现为咳嗽、胸痛、咯血等临床症状。相关肿瘤标志物可见增高。影像上可见肺组织及支气管受侵征象。对于靠近纵隔的肺部肿块而言,大小可不一,可以是病灶主体(周围型),亦可以是阻塞性不张的肺组织(中心型)。纵隔旁孤立的病灶多为周围型,多具备周围型肺癌的常见征象,如分叶征、毛刺征以及血管集束征等。尽管靠近纵隔但最大径多位于肺内;如果胸膜未见受侵,则表现为肿块胸膜侧平直,且纵隔脂肪未见受侵征象。

结合本病例来看,本病例的肺内多发结节,并可见实变影;胸膜不均匀增厚,胸腔积液提示转移瘤。最常见的疾病要考虑肺癌转移。那么原发灶在哪里?我们首先将其定位于靠近前纵隔的较大的结节。这个结节也成为本病例的征象分析的重点和难点。这个结节对称性地跨越肺与纵隔之间,就其该结节定位而言可能存在三种可能:左上肺、胸膜和前纵隔。如果定位于肺组织内,则为周围型肺癌,但是患者缺乏相应的临床表现,肿瘤标志物亦不支持;如果定位于胸膜,要考虑胸膜间皮瘤可能;如果定位于前纵隔,要考虑为纵隔肿瘤或纵隔淋巴结,就其具体部位而言,首先要考虑胸腺瘤或胸腺癌。从上述的胸腺瘤与胸腺癌鉴别来看,则胸腺癌可能性大。纵隔淋巴结(Ⅴ或Ⅵ区)可能性较小,该区淋巴结多靠近主动脉,极少位置靠前且部分突向肺内。至此,本病需鉴别的疾病集中于周围型肺癌、胸膜间皮瘤和胸腺癌。这三种疾病均可引起肺内转移。更进一步的鉴别我们认为内乳淋巴结的肿大起到了关键的作用。周围型肺癌及胸膜间皮瘤均少见内乳淋巴结转移,提示本病应首先考虑胸腺癌,多见于胸腺鳞癌。胸腺鳞癌除了可以引起胸膜和肺转移,更容易发生纵隔淋巴结转移,淋巴结转移的范围更大且与肺癌沿淋巴引流方向转移的模式迥异。本病例通过穿过穿刺活检证实,穿刺部位为左侧内乳淋巴结。









































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