病例分析48岁女性患巨大纵隔肿瘤1例

作者：MatthewFerrantino,MD；JamesEichelberger,MD；H.RichardBurack,MD,PhD；FaqianLi,MD,PhD；andF.Eun-HyungLee,MD

病例内容：

1例黑人女性，48岁，因1y来进行性加重的呼吸困难和胸部不适来就诊。4y前她曾因为呼吸困难和眼睛疼痛就诊过，当时的胸片检查发现肺门和肺实质的浸润病灶。经支气管(肺)活组织检查提示上皮样肉芽肿，诊断肉样瘤病。给予泼尼松治疗后呼吸困难有所缓解，后来失访。目前她没有咳嗽、眼睛疼痛以及视力改变、皮肤损害或其他全身症状。她的既往病史有：精神分裂、抑郁和骨质疏松。曾经服用拉莫三嗪、氟西汀、思瑞康、双丙戊酸钠。该患者不吸烟，是纽约的长住居民，没有旅居史，也未与其他患病者接触。家族史中值得注意的是她的父亲患喉头癌。

体格检查

生命体征：血压/84mmHg，心率80次/min，呼吸频率为14次/min，不吸氧情况下血氧饱和度为94%，肺部体检无异常，心脏听诊在左胸骨上缘有Ⅲ～Ⅵ级收缩期杂音，无放射。没有右心室隆起、心包摩擦音和奔马律。颈静脉压力在胸骨颈静脉切迹上px处升高。腹部检查发现肝肿大，肝下缘在肋缘下px，头颈部、皮肤、肌肉骨骼、神经系统等其他体格检查均为正常。

实验室检查

目前除了血肌酐值为1.4mg/dL高于正常参考值(正常参考值为0.6～1.1mg/dL)外，血细胞计数和其他代谢指标均为正常。肝功能、乳酸脱氢酶正常，尿常规正常，结核菌素试验阴性。

诊断性试验

患者胸片见图1，胸部CT见图2，左侧中等量胸腔积液并有数个靠近胸膜最大25px的结节影。中纵隔和心包有一个巨大的纵隔肿瘤。肿瘤沿着纵隔延伸到下面的肋隔底部。肿瘤包绕着心脏、肺动脉主干和上腔静脉下段。

图1患者胸片

图2胸部CT及增强CT片

心脏超声(图3)显示左右心室大小及功能正常，中等量心包积液，无心包填塞。升主动脉前能看到巨大肿瘤侵入右室流出道并延伸到心包腔的侧面和顶端。肿瘤侵犯到肺动脉瓣底部和右室流出道，导致右室流出道压力阶差为33mmHg。肿瘤活检见图4。

图3心脏超声，星号标记的为肿物，并伴有心包积液

图4活检标本可见伴有纤维化的肉芽肿(苏木精曙红染色，×)

诊断

肉芽肿性纵隔炎。

讨论

原发性纵隔肿瘤的年发病率是十万分之一。其中一半患者没有症状，而是体检时无意中发现的。成年人发生的纵隔肿瘤大约25%为恶性。纵隔肿瘤最常见的有胸腺瘤、发育性囊肿以及恶性肿瘤如神经源性肿瘤、淋巴瘤和生殖细胞瘤。

慢性纵隔炎一般包括炎症合并纤维化病变，根据病理改变被分为肉芽肿性纵隔炎和纵隔纤维变性。急性肉芽肿性纵隔炎和纵隔纤维变性导致的病变曾经有多种术语表达，包括纵隔淋巴结炎、纵隔肉芽肿病、硬化性纵隔炎、纵隔胶原病和纤维性纵隔炎。出现这样的情况主要是因为人们更多地







































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