重症肌无力患者的护理

重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身骨骼肌病态疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。患病率约为5/10万，女性多于男性。各年龄组均可发病。自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。

（一）临床特征

1.眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。其次为颅神经支配的其它肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。早晨症状较轻而傍晚时加重。整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。

2.特殊类型：短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。大约有10%呈现不同程度的临床症状。患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上睑下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。

3.先天性肌无力：出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。

4.重症肌无力患者出上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验阳性。腱反射正常或活跃。

（二）临床分型

Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。

I型：单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。

II型：轻度全身肌无力型。不伴明显延髓肌麻痹者为IIa型，伴有明显延髓肌麻痹者为IIb型。

III型：急性进展型。常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。

IV型：为晚发型全身肌无力。由I、IIa、IIb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。

V型：肌无力伴肌萎缩者。

以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。

（三）危象种类

1.肌无力危象：疾病发展所致。多见于暴发或严重的全身型，肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。

2.胆碱能性危象：胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用，如瞳孔缩小、出汗、唾液增多等。

3.反拗性危象：主要见于严重全身型患者，在服用胆碱酯酶抑制剂中，由于全身情况如伴发的上呼吸道感染、手术后、分娩后等而突然对药物不起疗效。

1.疲劳试验：使受累肌肉反复收缩。如持续闭眼或向上凝视；或连续举臂。短期内出现肌无力或瘫痪，休息后可恢复者为阳性。

2.药物试验：硫酸新斯的明1.5mg，阿托品0.5～1mg，肌肉注射15～30分钟后症状开始好转为阳性。

3.实验室检查：

（1）血清AchR抗体测定：约60%～80%患者阳性，但部分患者始终阴性。

（2）重复电刺激试验：临床常用面神经、腋神经、尺神经进行低频（2～3hz）刺激，可使动作电位很快降低10%～15%以上者为阳性。高频（10Hz）刺激也可有类似反应。

（3）胸部CT：部分病例可见胸腺增生或胸腺瘤。

1.避免过度劳累。慎用对神经肌肉接头传递有障碍的药物，如各种氨基苷类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪以及各种肌肉松弛剂等。

2.胆碱酯酶抑制剂：常用溴比新斯的明，口服60～mg，每3～6小时1次（睡眠不计）。应用此治疗可使约半数以上患者获得较满意的疗效，但不能阻止疾病恶化。眼肌型或全身轻症患者以及对激素治疗有禁忌者，可单独应用此类药物。

3.肾上腺皮质激素：适用于各种类型的重症肌无力。可自大剂量递减，或自小剂量递增。也可以隔日疗法。先用大剂量者可隔日给强的松mg或40～60mg/d。改善阶段大多在1个月内开始，数月后达到疗效峰点。约3～6月可缓慢减量，直至隔日服10～30mg的维持量，继续服用维持量半年至一年。应注意避免减量过快导致症状反弹。部分患者在激素治疗早期出现病情加重，甚至呼吸肌麻痹，应做好气管切开，人工呼吸机的准备。在应用皮质类固醇激素时应当注意补钾、补钙，注意监测高血糖、高血压、胃溃疡、结核或其他细菌感染，股骨头坏死等并发症。

4.胸腺切除：有胸腺瘤或胸腺增生者，应行胸腺切除。但部分患者仍需继续激素或其他治疗。

5.免疫抑制剂：上述疗法均无效或无法使用激素者，可改用免疫抑制剂。硫唑嘌呤～mg/d可取得与皮质类固醇相近的疗效。显效常在数月后出现。还可选用环磷酰胺、环孢菌素A等。

6.血浆置换或免疫球蛋白疗法可在短期内使症状减轻。目前适用于症状加重的暴发型病例或其他治疗无效者。

7.危象的治疗：一旦发生呼吸肌麻痹，应立即给予气管插管和加压人工呼吸，若呼吸短时间内不能改善，应尽快行气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸。最常见的危象为肌无力危象，应用滕喜龙试验或新斯的明试验证实后，立即给予足量抗胆碱脂酶药物，同时给予IVIG治疗（有条件者可考虑血浆置换），一般成人剂量为每日0.4g/kg，连续5天为一个疗程；此后需口服足量皮质类固醇激素。胆碱能危象时应停用抗胆碱脂酶药物，输液促进药物排泄，静脉注射阿托品2mg/h，直至症状改善。待药物排泄后考虑调整抗胆碱脂酶药物剂量，或改用皮质类固醇激素等其他疗法。反拗危象或无法辨别何种危象时应及时行气管切开，停用抗胆碱脂酶药物，同时积极对症处理。根据新斯的明试验决定用药，或考虑采用以上其他疗法。

1.健康史：有无家族史，有无甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和天疱疹等其他自身免疫性疾病。

2.症状：

（1）受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。

（2）重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。

（3）胆碱酯酶抑制剂治疗有效：这是重症肌无力一个重要的临床特征。

3.身体状况：

（1）生命体征及意识状态：尤其是呼吸、血氧。

（2）肌力分级，有无下降，具体受累肌群分布，主要症状，有无晨轻暮重。

（3）呼吸：有无呼吸困难等危象症状。

（4）其他：有无吞咽苦难，饮水呛咳。

4.心理状况：

（1）有无焦虑、恐惧、抑郁等情绪。

（2）疾病对生活、工作有无影响。

1.气体交换受损与肌无力或胆碱能危象时呼吸衰竭有关。

2.有感染的危险与行气管切开术有关。

3.有误吸的危险与面部、咽部、喉部肌肉无力有关。

4.有受伤的危险与肌无力、行走困难、斜视、复视有关。

5.生活自理能力缺陷与肌无力有关。

（一）一般护理

1.环境与休息：保持病室安静舒适，病房内空气清新，温湿度适宜。肌无力危象患者宜卧床休息。

2.饮食护理：进食时患者身边应有护理人员或家属，以免发生呛咳、窒息或呼吸骤停等。以半流食或软食为宜，进食要慢，对不能进食者，应给予鼻饲混合奶，要保证患者营养，增强机体的免疫力。

（二）肌无力危象的护理

1.密切观察患者肌无力症状的变化，同时密切







































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