常识科普什么是纯红再障

　有些人在血常规检查后，发现化验单上显示仅仅是血红蛋白降低，大家可能会归咎于缺铁性贫血，但血液病专家提醒，有一类特殊的贫血，其初期表现与缺铁性贫血相似，如果不能及时及早确诊，接受治疗，患者会因为病情加重需要长期输血治疗，甚至发生严重的并发症而致死。

　　这种特殊的贫血就是

　　众所周知，再生障碍性贫血是临床上比较常见的一种严重的贫血类型，可能会危及患者的生命健康，它以全血细胞减少为主要特征，但也会有单独一系血细胞减少的患者，比如纯红细胞再生障碍性贫血。

　　纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，简称纯红再障，以贫血为主要表现，伴网织红细胞减少或者缺如。纯红再障患者仅仅表现为单纯性幼红细胞的增生、分化抑制，而骨髓中粒细胞和巨核细胞分化无异常。在年Kaznelson把这种特殊类型从再障中单独分列出来，就是现在说的单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。

　　临床中将其分为分为先天性和获得性两种。

　　1、先天性：为常染色体隐性遗传，多是在患儿出生后的2周至2年内发病。

　　2、获得性纯红再障按病因又分为原发性和继发性。

　　A原发性：病因不明确，与自身免疫有关，常见于甲状腺机能减退、骨髓增生异常综合症。

　　B继发性：多继发于下列疾病：

　　(1)胸腺瘤：约半数纯红再障患者合并胸腺瘤。

　　(2)其他实体瘤：如胃腺癌、乳腺癌等。

　　(3)血液系统恶性疾病：如慢淋、慢粒、骨髓纤维化等。

　　(4)感染：人类微小病毒B19、肝炎病毒、巨细胞病毒、非典型肺炎等感染。其中慢性溶血性贫血多见于继发感染后出现再障危象。

　　(5)自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎

　　(6)药物及化学物质：如别嘌呤醇、氯霉素等等。

　　(7)其他：如妊娠、ABO血型不合的骨髓移植、严重肾功能衰竭等。

　　纯红再障患者的临床表现特点：

　　纯红再障的患者可出现头晕、乏力、心悸、气短等一系列贫血表现，但与再生障碍性贫血贫血不同的是不会出现出血以及肝脾肿大等表现。在诊断上我们可以通过以下检查来确诊：

　　1.血常规：表现为血红蛋白的不同程度减低，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数大多正常或者轻度降低。

　　2.骨髓检查：红系各阶段细胞可明显减少甚至没有，粒细胞、巨核细胞系大多增生正常。

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