胸腺上皮性肿瘤thymicepithe

胸腺上皮性肿瘤（thymicepithelialtumors，TETs）是前纵隔最常见的肿瘤，源于胸腺上皮细胞，包括胸腺瘤和胸腺癌，好发于40岁以上的成年人，多发生于胸腺的一叶，多呈偏侧生长。TETs起源于胸腺上皮，由上皮细胞和淋巴细胞按不同比例组成，由于其形态学、生物学行为、临床表现及预后等方面存在很大差异，其分类历经多次更新且存在诸多争议。胸腺瘤早期多无临床表现，部分患者体检时发现，无症状胸腺瘤多在肿瘤增大后压迫周围组织或结构后，才出现相应临床表现。胸腺瘤的部分患者常伴发自身免疫性疾病，临床上最常见的是重症肌无力，也是很多患者的首要临床症状，此外，合并血液系统疾病如单纯性红细胞再生障碍性贫血、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、低丙种球蛋白血症等也较常见。

TETs包括以下6种病理亚型：A、AB、B1、B2、B3型及胸腺癌。

A型：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤；

B型：

B1-富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；

B2-即皮质型胸腺瘤；

B3-即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌；

AB型：即混合型胸腺瘤，肿瘤同时具有A型或B型特点；

C型胸腺瘤，即胸腺癌：失去了胸腺的器官结构特征，具有明显的细胞异型性和核的多形性。

临床常用基于Masaoka修定的分期法：

Ⅰ期：肿瘤局限在包膜内，肉眼及镜下均无包膜浸润；

Ⅱ期：IIa-肿瘤镜下超出胸腺包膜，IIb-侵犯邻近脂肪组织，但未侵犯至纵膈胸膜；

Ⅲ期：肿瘤侵犯邻近组织或器官。包括心包、肺或大血管；IIIa-未侵犯大血管，IIIb-侵犯大血管；

Ⅳa期：肿瘤广泛侵犯胸膜和／或心包；Ⅳb期：扩散到远处器官。

（Ⅰ期常为非侵袭性胸腺瘤，Ⅱ期以上为侵袭性胸腺瘤和胸腺癌）

TETs术后病理分期与患者预后具有显著相关性。TETs临床主要治疗方法包括手术、放疗、化疗，以手术切除为主，对于Masaoka分期在Ⅲ期、Ⅳ期的患者，目前提倡新辅助放化疗并手术切除，可以减少患者术后复发并提高生存率。

影像表现：

基于Masaoka病理分期标准初步制定了TETs侵袭危险度CT分级标准。

1级：边界相对清楚，可伴有钙化或囊变，包膜完整（光滑，周围脂肪间隙清楚）；

2级：向周围微小浸润（包膜局部小分叶或周围脂肪间隙模糊）；

3级：广泛浸润（侵犯纵隔胸膜、心包膜、心脏、大血管等）；

4级：种植或远处转移（胸膜或心包膜结节、肺内转移瘤或出现远隔器官转移）。

TETs大多数偏向中线一侧，多呈椭圆形，部分边缘可见肿块－肺界面（mass－pulmonaryinterfaces，MPI）增厚呈尖角或锯齿征。TETs不同病理类型（A，AB、B1，B2，B3和胸腺癌）CT强化程度存在显著差别，A及AB型胸腺瘤最大强化幅度显著高于其他类型。

研究发现，Ａ和ＡＢ型密度较均匀，囊变坏死较少见，可见多结节并纤维分隔征象（增强后线状强化减低影），尤其以AB型胸腺瘤为著，增强扫描强化明显，边界清楚，形态规则圆形或类圆形。

肿块密度不均匀，其内出现低密度灶多见于Ｂ型胸腺瘤及胸腺癌。形态不规则、强化较明显、出现坏死囊变、具有周围侵袭性者，高度提示胸腺癌或Ｂ３型胸腺瘤，强化程度较低者多为Ｂ１、Ｂ２型胸腺瘤，Ｂ３型强化程度略低于胸腺癌。

CT分期，I期～II期以A型、AB型为主，而III期～IV期多为B型与C型。

非侵袭性胸腺瘤CT表现为边界较清晰圆形或类椭圆形软组织密度肿块，部分可呈浅分叶改变，肿瘤一般包膜完整，1／3的肿瘤可合并钙化、囊变或出血，增强后一般呈较均匀强化，肿块周围脂肪间隙清楚。

胸腺癌一般肿块形态不规则，边缘常见深分叶征象；内部常可见坏死、液化区，增强扫描一般呈欠均匀强化；病灶周围脂肪间隙模糊、消失，病变常常会侵及周围血管、心包、胸膜及肺组织，常合并心包腔及胸膜腔积液等。

MRI：T1WI肿瘤实质一般呈等或稍低信号；在T2WI及STIR序列上呈不均匀稍高或高信号。T2WI序列对病灶内纤维分隔及纤维包膜的显示要优于CT检查。MR信号特征与肿瘤内部的病理成分密切相关：病变内坏死囊变区在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号；部分病变因含有蛋白质或亚急性期的出血，在T1WI、T2WI均表现为高信号。低危胸腺瘤ADC值明显高于高危胸腺瘤和胸腺癌组。恶性程度高和临床分期差的TETs的瘤细胞核大、细胞核异型性明显，表现出较高的细胞密度，细胞外基质减少，缩小了细胞内外的水质子扩散空间，导致ADC值减低。

鉴别诊断：

（1）胸腺增生：胸腺增生多呈双侧对称性分布，边缘规则，无周围结构侵犯，内部信号或密度常均匀，ADC值无明显降低；而胸腺瘤多偏向纵隔一侧，形态多不规则，可见明显的占位及邻近结构侵犯，内部信号或密度多不均匀，可见纤维间隔、钙化或囊变，ADC值较胸腺增生显著减低。胸腺增生镜下见微小的脂肪组织向胸腺组织内浸润，密集的淋巴滤泡并淋巴生发中心，在MR双回波序列上见反相位信号的衰减，而胸腺瘤双回波序列同、反相位信号无明显变化。

（2）淋巴瘤：淋巴瘤一般较大，向两侧弥漫性生长，邻近纵隔大血管包绕征象具有特异性，而胸腺癌相对少见；大部分病变内部密度相对均匀，大片状坏死、出血、钙化少见；细胞密度高，ADC值显著减低；肿瘤浸润性生长，多在早期即侵犯包绕纵隔大血管、心包，也可压迫气管和食管；对放疗敏感，试验性放疗，肿块可以明显缩小。

（3）纵隔生殖细胞源性肿瘤：恶性生殖细胞肿瘤多见于儿童和青少年患者

，且AFP和β－HCG常升高；成熟性囊性畸胎瘤影像学上病变内可见多种成分存在，部分畸胎瘤不含脂肪和钙化成分，容易误诊，其特点病灶有完整的厚薄不均匀的囊壁，囊内液性成分及囊壁CT增强扫描不强化。

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