重症肌无力宣教



重症肌无力患者教

一：重症肌无力（MG）初认识

1、什么是重症肌无力？

重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病，由体内免疫紊乱所致。MG临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻（即“晨轻暮重”）。患病率为77～/万，女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病。本病易复发，诱发因素包括感冒、劳累、手术、精神紧张、怀孕等。除了肌无力症状外，MG常合并胸腺瘤或胸腺增生、甲状腺功能异常（如甲亢等）以及其他自身免疫疾病。

2、重症肌无力（MG）会对患者有什么影响？给患者带来什么不便？患者最常出现睁眼无力，视物成双，还可能出现咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍；抬头困难，转颈、耸肩无力；梳头、爬楼梯困难等。严重时可出现呼吸困难，甚至需呼吸机辅助通气。——平时能否进行运动？注意适量运动，但不能运动过量，不要过度劳累。根据自己的情况选择，建议散步结合适当的肢体锻炼；——应该以怎样的心态面对疾病？树立长期与疾病作斗争的信心和决心，减少心理负担，避免精神刺激和过度劳累，坚持服药并按时复诊；——饮食有哪些要注意的？西医对重症肌无力饮食无太多限制，中医则建议少食寒凉食物，如芥菜、萝卜、绿豆、苦瓜等。多食富含高蛋白的食物，如鸡、鸭、鱼、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。对于正服用激素（如强的松或泼尼松）的患者请参看下文“使用激素注意事项”；——能否同时吃中药治疗重症肌无力？医院寻求中药辅助治疗。切忌于“私人诊所”、无资质医疗机构就医。——如果出现感冒，怎样选用抗生素？有哪些抗生素不能使用？尽量避免感冒、劳累、手术等诱发因素，感冒后及时治疗。氨基糖苷类抗生素（庆大霉素、依替米星、阿米卡星等）、喹诺酮类抗生素（环丙沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等）可能加重重症肌无力症状，而青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类（红霉素、克拉霉素、阿奇霉素等）抗生素则较为安全。——若合并其他疾病，有哪些药物不能使用？禁用或慎用部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、异搏定等），部分降脂药物，部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等），部分抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等），部分麻醉药物（如吗啡、度冷丁等），部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）。在治疗其他疾病时请告知医生自己患有重症肌无力以指导用药，避免加重病情。——重症肌无力对怀孕有影响吗？是否会传给下一代？目前认为MG患者生育率并不受影响，但怀孕可能导致病情加重或复发，因此孕期及产后期需严密监测。怀孕期间药物使用需咨询专科医师，目前认为胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素相对安全，其他免疫抑制药物有可能影响胚胎的正常发育。重症肌无力有一定的遗传易感性，少数患者可有阳性家族史（家族性遗传重症肌无力）。但目前多认为MG发病以后天获得为主而非先天遗传。但需注意的是，MG孕妇体内致病性抗体可能通过胎盘向胎儿转运，导致新生儿重症肌无力（约占9%-20%），但症状多持续3周左右消失。因此建议患者妊娠前复查AchR抗体等其他致病性抗体滴度。目前认为MG孕妇母乳喂养不受限制。3、重症肌无力复发和加重的危险因素劳累、肺部感染、手术、代谢紊乱、情绪波动、用药不当等常为重症肌无力的诱发因素。二、重症肌无力的基本检查1、疲劳试验：正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但是MG患者常常过早出现疲劳，称作病态疲劳。疲劳试验即用来检查是否存在病态疲劳现象。常用试验方法及阳性表现如下：（1）用力眨眼30次，眼裂明显变小（2）起蹲10-20次后，不能继续进行——为什么要做疲劳试验？有助于发现病态疲劳现象，常作为重症肌无力的初步诊断检查。一般用于症状不明显者。2、新斯的明试验：——什么是新斯的明试验？成年人予以新斯的明1ml肌注（儿童酌情减量），医生分别于注射前和注射后30分钟观察评估患者肌无力症状，无力症状明显改善者即为新斯的明试验阳性。多同时注射阿托品0.5mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应。——为什么要做新斯的明试验？细致准确的新斯的明试验是重症肌无力的重要确诊依据。绝大多数患者均是通过此项试验而确诊，但新斯的明试验阴性不能完全排除MG的可能。——做新斯的明试验的注意事项？窦性心动过缓、室性心动过速、明显心肌缺血者禁做。有哮喘病史患者禁做。3、肌电图检查：——什么是肌电图？狭义肌电图通常指记录肌肉静息和随意收缩的各种电特性。广义肌电图除了神经传导检测和常规同芯圆针电极肌电图之外，还包括电生理检测的其他项目，如重复神经刺激、运动诱发试验等。——为什么要做肌电图？重症肌无力患者目前常规行重复神经电刺激和单纤维肌电图检测。重复神经电刺激（RNS）为常用的具有确诊价值的检查方法。MG患者表现为低频或高频衰减试验阳性。全身型MG患者RNS的阳性率50%-70%，且波幅下降的程度与病情轻重相关。单纯眼肌型患者的阳性率较低。单纤维肌电图（SFEMG）是较RNS更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段，MG患者表现为同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的间隔时间延长。——做肌电图的注意事项？（1）检查前一天要洗澡、洗头发（2）穿宽松的衣裤，以便在检查时方便暴露上下肢（3）不要空腹做检查（4）停服溴吡斯的明至少18小时（5）不要戴首饰（6）检查时关闭手机4、相关血清抗体检测：——重症肌无力有哪些“坏抗体”？目前发现的重症肌无力特异性致病抗体主要包括抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体、抗特异性酪氨酸激酶受体（抗-MuSK）抗体等。约50%-60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChR抗体；约85%-90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体。在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗-MuSK抗体，其余患者可能存在抗LRP-4抗体等其他致病性抗体。——为什么要做这些抗体的检测？重症肌无力是由于神经肌肉接头被自身抗体破坏，导致传递障碍而发生肌无力。因此相关自身抗体检测对MG的诊断及预后具有重要意义。目前常规行重症肌无力全套抗体检测，包括抗AchR抗体，抗Musk抗体，抗AchE抗体，抗Titin抗体，抗RyR抗体。5、胸腺增强CT：——为什么要做胸腺CT？约20%-25%左右的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80%左右的MG患者伴有胸腺异常。因此MG患者常规行胸腺增强CT以判断有无胸腺异常。6、血常规、免疫功能、甲状腺功能及自身抗体等检查：——为什么要做这些检查？MG患者体内免疫环境紊乱，因此代表机体免疫状态的一些指标，如血常规中单核细胞计数、免疫全套中C3、C4、免疫球蛋白水平等多有异常。其检测对重症肌无力的免疫治疗效果判断有参考价值。此外，MG患者中8%伴有甲状腺异常，10%-40%存在甲状腺自身抗体，因此常规进行甲状腺功能及自身抗体检查。

三、QMG评分及意义：

QMG评分（quantitiveMGscore，QMG）为目前国际公认的重症肌无力临床分型与定量评分。它包含13项测试内容，每项采用4分制，正常计0分，按肌无力轻、中、重分别计1-3分，各肌群累积计分作为病人的QMG评分分值，为0-39分。——为什么要做QMG评分？QMG评分可以客观地评价各个肌群肌无力程度，敏感地反映出治疗过程中病情的变化，对患者个体化的评价与指导治疗方案的调整有重要意义。——做QMG评分的注意事项？

患者行QMG评分前可进食，但需停用新斯的明类药物8小时以上。

四、重症肌无力的治疗

重症肌无力是一种可以治疗的疾病，但它是一种慢性疾病，所以坚持长期、规律用药、定期复诊十分重要。治疗1、对症治疗：胆碱酯酶抑制剂。该类药物仅改善重症肌无力患者肌无力症状，不能根治疾病。常用的胆碱酯酶抑制剂是溴吡斯的明（或称“吡啶斯地明”）是最常用的胆碱酯酶抑制剂。一般推荐用量：60mg一次，一日3-4次，患者可根据自身症状调整用药量或次数，以能维持最佳状态为宜，一日最大剂量不超过mg。——服用溴吡斯的明的注意事项？部分患者服药后可有腹部不适、多汗等症状，可予阿托品（0.5~1片一次，与嗅吡斯的明同服）对症处理。2、免疫治疗：激素、免疫抑制剂、免疫调节药物、胸腺切除、血浆置换、静脉注射丙种球蛋白等。1激素：是重症肌无力一线治疗药物。——常用的激素有哪些？目前常用强的松片（或称泼尼松，5mg/片）、甲泼尼龙片（4mg/片）、甲基强的松龙针、及地塞米松针。——激素一般怎么用？1）大剂量冲击：起效较快，适合于住院治疗患者。常用甲基强的松龙针，冲击疗程多为12天。0mg/天用三天，mg/天用三天，mg/天用三天，mg/天用三天，后改强的松1mg/(kg.d)或甲泼尼龙片0.8mg/(kg.d)晨顿服，再根据病情逐渐减量。缺点：有一定风险，需注意治疗过程中一过性的病情加重。2）中剂量冲击、小剂量维持：适合于门诊治疗。多开始予以强的松1mg/(kg.d)或甲泼尼龙片0.8mg/(kg.d)晨顿服，维持适当时间后根据患者病情逐渐减量，至强的松10-20mg/d或甲泼尼龙片16mg/d维持治疗。缺点：起效较慢。3）小剂量递增：安全、有效。适合门诊治疗。多开始予以强的松10-20mg或甲泼尼龙片16mg晨顿服，每周或数天日剂量增加一片至目标剂量(强的松1mg/(kg.d)，甲泼尼龙0.8mg/(kg.d))并维持数周，后根据QMG评分评估患者治疗效果，根据病情调整用量缺点：起效较慢。注意：①上述用法仅为常用方案，仅供参考，重症肌无力患者常需个体化治疗，故部分患者治疗方案可能有不同，请各位病友遵医嘱用药；②MG患者激素的加减量方案个体差异较大，需严格遵医嘱减药并按时复诊，否则易导致复发、重症肌无力危象等严重后果。——听说激素有很多副作用，那服用激素的过程中需注意些什么？1坚持长期服药，严格遵医嘱用药，严禁自行随意增减药物，按医嘱定期复诊；2激素需在每日早上一次顿服（饭后），以减少对内分泌的影响；3吃了激素易发胖，形成满月脸、水牛背；但合理的饮食（低热量、低碳水化合物、低盐、低脂、避免高淀粉类食物），可以控制体重过度增长，激素减量之后，体型可逐渐恢复。4长期使用激素还需注意补钾、补钙、护胃。5定期监测血压、血糖、血脂等指标，注意防治骨质疏松。——激素使用禁忌症有哪些？严重骨质疏松、慢性感染（结核、HIV等）、活动性消化性溃疡患者禁用激素。糖尿病、高血压病患者慎用激素。2免疫抑制剂：适用于全身型,对激素、胸腺切除术效果不佳的MG患者；不能耐受激素治疗或有禁忌症者或大剂量激素依赖患者。——常用的免疫抑制剂有哪些？服用免疫抑制剂的过程中需注意些什么？1）硫唑嘌呤：剂量多从50mg/日开始，逐渐加量至2~3mg/kg/d，多于使用后3-6个月起效，1-2年后可达全效。注意：可致部分患者肝酶升高和骨髓抑制。患者应定期监测血常规、肝肾功能等指标。2）他克莫司：一般用法为0.05～1mg/kg/d，分次餐前1小时或餐后2小时服用。约2月左右起效。注意：有导致糖尿病的风险。但对肝肾功能影响较小。患者应定期监测血糖、血药浓度、肝肾功能等指标。3）吗替麦考酚酯：一般用法为0.5~1.5g/日，分两次服用。约1-2月左右起效。注意：可有恶心、呕吐、腹泻等消化道反应，可致部分患者骨髓抑制及一过性肝酶升高。患者应定期监测血常规、肝肾功能等指标。3胸腺切除：适用于伴有胸腺瘤的MG患者，或虽无胸腺瘤但药物治疗效果不佳的MG患者。——胸腺切除的疗效如何？胸腺瘤患者术后1～2年的缓解率可达35%，另约50%的患者会有显著改善。术后6～7年的有效率约45～60%。——胸腺切除术前术后应注意什么？患者应在神经内科及胸外科积极术前准备后，行胸腺切除手术。注意围手术期管理，降低危象的发生。术后于神经内科、胸外科及肿瘤放疗科联合随诊。为减少复发，免疫维持治疗需1-2年。4血浆置换：适用于MG危象、胸腺摘除术前准备或重症难治性患者。——什么是血浆置换?血浆置换是指将患者血液引出体外，经过分离排出血液中的致病成分，然后补充等量的新鲜冷冻血浆的治疗方法。血浆置换可以降低循环抗体滴度,直接迅速清除患者血浆中的毒性抗体及炎性化学介质,避免其对相关组织的损害作用。其往往在1～2天后起效，但疗效仅维持数周。医院可行淋巴血浆置换，较传统血浆置换更有效，且治疗次数及副反应均减少。常规进行2~3次。——血浆置换有什么注意事项？治疗后可能出现输血反应，且由于血液动力学改变可能造成血压变化，心律失常等反应。禁用于伴有严重感染，心律失常，心功能不全，凝血系统疾病的患者。在使用丙种球蛋白冲击后四周内禁止进行血浆置换。5静脉免疫球蛋白疗法（IVIG）：适用于危象抢救、胸腺切除术前准备或重症MG患者。——什么是静脉免疫球蛋白疗法？IVIG具有免疫替代和免疫调节的双重治疗作用。经静脉注射后，能迅速提高受者血液中的IgG水平,识别和结合抗原,减少自身抗体对机体的损害。方法为0.4g/kg/d，连用5天。——静脉免疫球蛋白疗法有什么注意事项？禁用于免疫球蛋白A缺乏、肾衰或心衰患者。治疗——什么是重症肌无力危象？重症肌无力危象包括肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象。其中肌无力危象最常见，约占95%，表现为肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，如不及时抢救可危及生命。MG患者若出现无力症状明显加重，并伴有呼吸、吞咽困难时，应立即前来就诊。——重症肌无力危象如何治疗？专业抢救治疗包括以下方面：①吸氧、调节胆碱酯酶抑制剂剂量和方法。②去除诱因：尽快控制感染；停用诱发加重药物。③血浆置换。

④静脉注射免疫球蛋白。

五、重症肌无力预后

重症肌无力患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。

六、复诊

患者复诊当日注意事项：1、当日就诊前患者保持空腹，不吃早饭（一般需要抽血化验）；就诊前12小时最好不用溴吡斯的明（以免影响医生评估病情）；2、患者携带老病例及既往检验检查结果，便于医生了解病情。

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长按







































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