得了肾上腺疾病，会出现什么状况

例题

（1-2题干）：女，28岁。脸部变圆伴血压升高6个月，闭经2个月，无高血压家族史。查体：BP/mmHg，向心性肥胖，满月脸，水牛背，腹部见宽大紫纹，双下肢水肿。实验室检査：血钠mmol/L，血钾3.2mmol/L。

1.该患者最可能的诊断是：（单选）

A.单纯性肥胖

B.原发性醛固酮增多症

C.库欣综合征

D.妊娠

E.嗜铬细胞瘤

2.为明确诊断，该患者首先要做的检查是：（单选）

A.肾素、醛固酮

B.泌乳素

C.尿绒毛膜促性激素

D.促肾上腺皮质激素、皮质醇

E.肾上腺素

3.男，35岁。间断血压增高伴心悸3个月。查体:正力体型，双上肢血压/mmHg，双肺呼吸音清，心率78次/分，律齐，腹软，腹部未闻及杂音。血压增高室测血游离间苄肾上腺素、去甲肾上腺素和尿儿茶酚胺显著增髙。血钾和肌酐正常，尿常规正常。CT示双肾、肾上腺和肾动脉未见异常。该患者需首先考虑的疾病是：（单选）

A.肾动脉狭窄

B.嗜铬细胞瘤

C.皮质醇增多症

D.原发性醛固酮增多症

E.肾上腺皮质功能减退症

4.男，35岁。体检发现血压/mmHg，血钾2.8mmol/L。腹部CT检查发现右肾上腺1.0cm的低密度占位病变，拟手术治疗。术前准备首选的药物是：（单选）

A.托拉塞米

B.呋塞米

C.氨苯蝶啶

D.螺内酯

E.氢氯噻嗪

：1.C；2.D；3.B；4.D。

拓展

肾上腺疾病

一、肾上腺的解剖和生理

（一）肾上腺解剖

左右肾上方，脊柱两旁相当于第11胸椎和第1腰椎水平，属后腹膜器官。

正常成人长宽厚（4-6）cm*（2-3）cm*（0.3-0.6）cm，重4-6g。

血供：来自主动脉、膈下动脉、肾动脉和肋间动脉等的12条小动脉，汇合呈被膜下动脉丛，分别供应皮质和髓质。髓质血流由神经调节，并于儿茶酚胺的分泌有关；皮质的血流与激素的分泌无密切关系。

（二）肾上腺的组织学

1.皮质：

由外之内分别为球状带（醛固酮）、束状带（皮质醇）和网状带（脱氢异雄酮和18-脱氧皮质酮，少量皮质醇）

2.髓质：嗜铬细胞，分泌以肾上腺素为主的儿茶酚胺。

（三）肾上腺激素的生理作用

1.皮质激素：

促进脂肪分解、糖异生、升血糖；

保钠排钾（弱于醛固酮），利水；

影响器官系统功能，参与应激反应。

2.醛固酮：

保钠排钾，保水排氢，酸化尿液。调节血容量、血压。

3.儿茶酚胺：

↑心肌收缩和频率，α缩血管、收缩子宫、扩大瞳孔；β2舒血管、舒张支气管子宫平滑肌；β1减少胃肠运动和膀胱平滑肌舒缩。NA主要缩血管、升压，DA↑心输出量。

二、库欣综合征

库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。

（一）病因

1.ACTH依赖性：

垂体ACTH分泌过量如垂体ACTH腺瘤，异位ACTH分泌综合征如小细胞肺癌

2.非ACTH依赖性：

肾上腺肿瘤、肾上腺外肾上腺肿瘤、双侧肾上腺大结节样增生等

（二）临床表现

向心性肥胖、多血质、高血压、紫纹、痤疮、皮肤薄、男性化、水肿、骨质疏松、儿童生长迟缓、月经紊乱/闭经等；

免疫功能减弱而易感染，感染后发热不高等。

（三）诊断

1.确定是否为库欣综合征：

临床表现；

实验室检查血皮质醇↑和昼夜节律消失；

24h尿游离皮质醇UFC↑；

小剂量地米抑制试验或过夜地米抑制试验(+)是必需确诊实验；

胰岛素低血糖试验可帮助诊断难以确诊者。

2.病因诊断：

大剂量地米抑制试验、血ACTH水平、CRH兴奋试验、MRI/CT/B超等影像学检查。

（四）治疗

1.目的是纠正高皮质醇血症，去除病因

2.经蝶窦手术、肾上腺手术、垂体放疗、切除分泌ACTH的肿瘤、药物治疗（如赛庚啶、氨鲁米特、甲吡酮、酮康唑及米托坦等）。

三、原发性醛固酮增多症

原醛症是指肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。

（一）病因

醛固酮腺瘤、特发性醛固酮增多症、醛固酮分泌瘤、糖皮质激素可移植性醛固酮增多症

（二）临床表现

1.高血压、低血钾：最具特征，但逐渐减少

2.病程长者，可严重高血压、出现心脑肾并发症

3.低钾引起神经、肌肉、心脏和肾脏功能紊乱，补钾后可缓解

（三）诊断

1.诊断依赖实验室检查：

血浆醛固酮↑、肾素↓、皮质醇正常，无论有无高血压、低血钾的临床表现。

肾素活性常接近测不到水平，直立体位和利尿剂兴奋后血浆肾素活性和AT-II仍不高。

许多特醛醛固酮/肾素↑↑。

高钠或低钠试验有助诊断。

螺内酯实验不能鉴别原发或继发。

2.鉴别诊断需要影像学检查：

肾上腺CT平扫+增强+三维

3.与其他高血压、低血钾鉴别：

口服排钾利尿剂的高血压，肾动脉狭窄、肾缺血、肾病引起的高血压，失钾性肾病、肾素分泌瘤、皮质醇增多症等

（四）治疗

1.手术切除醛固酮分泌瘤：

唯一有效的根治性治疗。术前需用螺内酯准备，待血钾正常、血压大致正常后手术；术中常规用氢化可的松，可加用钙离子拮抗剂。

2.肾上腺皮质增生→肾上腺部分切除，长期效果不理想；可长期应用螺内酯、钙离子拮抗剂，改善低血钾。

3.肾上腺糖皮质激素可抑制性原醛→终生服用小剂量地米。

四、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

又称Addison病，由于双侧肾上腺的大部分被毁损所致。

继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑-垂体病变引起。

（一）病因

最常见为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎，少见的有双侧切除、淀粉样变、恶性肿瘤转移、淋巴瘤等。

（二）临床表现

肾上腺皮质全层毁坏(包括球状带)→累及肾上腺髓质又皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。

1.乏力明显，充分休息难以恢复。喜静，淡漠。食欲缺乏、消化不良。体重↓↓。糖异生↓→肝糖原消耗过多→不耐饥饿和空腹低血糖

2.心脏缩小、心排血量↓，血压偏低，直立性低血压，肾保钠排钾能力↓

3.对垂体的反馈抑制作用↓，ACTH、LPH、MSH分泌↑→皮肤粘膜色素沉着

4.对感染、外伤、劳累等各种应激抵御能力↓，易发生肾上腺危象。

（三）诊断

1.血浆总皮质醇水平及24hUFC↓↓，ACTH兴奋试验血皮质醇及24hUFC不升高

2.同时血浆ACTH↑↑5-50倍

3.肾上腺结核在CT、B超检查发现钙化灶，肾上腺增大等改变；自免肾上腺炎时可萎缩，抗肾上腺抗体(+)有助于诊断。

（四）治疗

1.糖皮质激素替代治疗

2.食盐和盐皮质激素

3.病因治疗

（五）肾上腺危象

1.临床表现：

不治疗或中断治疗者在遇到应激时出现，如不及时抢救，很快发展为严重休克、昏迷、死亡。

表现为极度虚弱无力、恶心、呕吐、有时腹痛腹泻、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高热。

检查有脱水征、血压↓、心率↑、脉搏弱。

生化检查低血钠、低血糖或有血钾紊乱、酸中毒。

2.危象治疗：

静脉输注糖皮质激素，纠正水和电解质紊乱，纠正低血糖，控制感染和诱因。

五、嗜铬细胞瘤

起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

约10%为恶性，10%双侧肾上腺肿瘤或双侧肾上腺外肿瘤。

（一）临床表现

1.高血压为主要症状：

有阵发性和持续性两型。

：一定诱因作用下，血压骤升，可达-/-mmHg。伴剧烈头痛、大汗、面色苍白、颤抖、心动过速、心律失常、焦虑恐惧、恶心呕吐、视力模糊等。

持续性高血压：半数有阵发加剧、或系阵发高血压发展而成。

：高血压危象、休克、心肌肥厚、心脏扩大、心律失常、心肌梗死、心力衰竭、颅内出血、肾功能减退、失明、猝死等，

2.代谢紊乱和其他系统损害的表现

3.其他伴发病：甲状腺髓样癌，肠坏死、出血、穿孔，胆石症

4.嗜铬细胞瘤时血、尿中儿茶酚胺或其代谢产物增高，应注意血中肾上腺素或去甲肾上腺素可能不一致。阵发性高血压非发作期往往轻度升高，与原发高血压重叠。

（二）诊断

1.实验室检查：24h尿儿茶酚胺、MN和NMN及VMA↑，有诊断意义。发作前后4h的尿与随后的20h尿分别测定，可提高阳性率

2.诊断性药理试验：兴奋试验（组胺试验、胰高糖素试验）；抑制试验（酚妥拉明）。

3.肿瘤定位：影像学检查、核素现象等。

（三）治疗

1.良性嗜铬细胞瘤一旦确诊，就应准备手术。

围术期内分泌科、麻醉科和外科密切配合。

：首先用α-受体拮抗剂治疗，恢复血容量、降低血压、纠正代谢紊乱、改善脏器功能。其后心动过速者可加用普萘洛尔或阿替洛尔等，注意不可单独使用β-受体拮抗剂。通常需要四周准备。

：血压骤升可静脉注射酚妥拉明后持续静滴或硝普钠静滴。

：血压低，常为血容量不足。

2.恶性者药物治疗可减轻症状、延长生命。

酚苄明、哌唑嗪、乌拉地尔等；α-甲基酪氨酸、核素治疗有一定效果。

解析

1-2.根据患者典型的临床症状及低血钾、高血钠表现，诊断考虑为库欣综合征；该病为ACTH依赖或不依赖的皮质醇过多分泌所致，故首先检测血ACTH与皮质醇。

3.结合患者「阵发性血压明显增高，伴心悸」的症状及儿茶酚胺相关检测，以及其他阴性证据，诊断首先考虑嗜铬细胞瘤。

4.患者高血压+低血钾+右肾上腺占位，诊断为原发性醛固酮增多症，手术前应用螺内酯，使血钾正常、血压大致正常后手术。

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