专家讲解再障的病因及治疗常识
作为比较常见的血液病,再生障碍性贫血如今已经引发了大家的高度重视,提前的预防工作是我们大家应该做的事情。今天我们就一起来了解一下再障疾病的常见病因,希望能够帮助到大家。
再生障碍性贫血的病因1.药物:是最常见的发病因素。
2.化学毒物:苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3.电离辐射:X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
4.病毒感染:病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,多为血清学阴性肝炎所致。
5.免疫因素:再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遗传因素:Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。
7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。
8.其他因素:罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
慢性再障大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
再障的主要症状有以下几点:1、贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。
2、感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。
3、出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
再生障碍性贫血的常规治疗方法(1)刺激造血药物:主要是雄激素。雄激素可以加强促红素细胞生成对造血干细胞的作用,促进红系定向于细胞分化为原红细胞进而增殖,成熟为红细胞。但是此方法对血小板的作用不很明显,需要较长时间才有血小板的增加。此外,这类药物对骨髓造血组织严重减少者常无效。雄激素治疗慢性再障,至少需要半年以上时间,并且难以根治疾病,毒副作用很大,使患者饱受疾痛。
(2)肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素对再生障碍性贫血患者的出血和发热效果较好。但肾上腺皮质激素的副作用较多,对粒细胞严重减少者长期使用易致严重感染,还可能引起胃肠道出血。
(3)脾切除:脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有近的历史。再生障碍性贫血患者切除脏后,约有1/3患者可得到缓解,但脾切除治疗的许多患者的血掖学恢复不能达到正常,且要冒较大的风险,故选择脾切除治疗再生障碍贫血应严格掌握适应证。
中医对因治疗慢性再障中医主张治疗当以滋阴补肾、添精益髓为主,采用复方补益中药保护骨髓,促进造血干细胞恢复,改善血象、骨髓象。中医的这种针对性分型辨证治疗,在增强机体免疫力的基础上,不但增强造血因子活性,加快骨髓造血功能恢复;还可降低感染率,从而提高疗效。
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