中国临床医学影像杂志
中国临床医学影像杂志，，28（9）：-
赖伟，刘建新，蒋双兰，冼云开，范淼
病例男，17天新生儿。G38+4周剖宫产出生，第0～12天因“新生儿休克，ARDS，等”住院治疗。第17天发现腹胀、黄疸、肝脏增大再次入院。实验室检查：甲胎蛋白（AFP）第18天：.00μg/L，第20天：.00μg/L，第24天：.00μg/L；神经元特异性烯醇化酶（NSE）：.6ng/L。
CT示（图1～4）：右肾上腺区约2.8cm×3.8cm×3.7cm大小椭圆形肿块，呈低/稍高混杂密度，增强扫描肿块实性部分中度强化，边界清楚；肝脏弥漫稍低密度小结节，增强扫描动脉期呈中度强化/部分呈环形强化，门静脉期呈持续强化，延迟期接近等密度。MRI示（图5～9）：右肾上腺区肿块，T1WI呈等/高信号，T2WI及T2WI-fs呈等/高信号，DWI（b=s/mm2）呈稍高/高信号，ADC图呈低信号，ADC值约为（0.48～0.85）×10-3s/mm2，增强扫描实质部分呈轻中度强化，包膜呈较明显强化；肝脏多发小结节，T1WI呈等信号，T2WI及T2WI-fs呈稍低/稍高信号，DWI（b=s/mm2）呈高信号，ADC图呈低信号，ADC值约为（0.76～0.83）×10-3s/mm2，增强扫描呈环形轻中度强化。超声示（图10、11）：右肾上腺区实性为主混合回声肿块，下方呈高回声，上方呈密集低回声；肝脏多个高/低回声小结节，边缘见低回声晕环；CDFI内部及周边未见血流信号。三者术前联合诊断为“右肾上腺神经母细胞瘤并肝脏转移”。
第30天行超声引导下肝穿刺活检术。病理示（图12）：小圆形肿瘤细胞弥漫浸润肝窦，部分区域成片；免疫组织化学：CD56强（+）、CgA（+）、Ki67＞90%（+）；诊断为转移性神经母细胞瘤。患儿于第36天因“呼吸衰竭、心跳骤停”死亡。
图1～4CT平扫及增强动脉、门脉期及动脉期冠状位重组，示右肾上腺肿块及肝脏结节呈中度强化。图5MRI平扫T1WI示右肾上腺肿块呈高/低混杂信号，肝脏信号不均匀。图6，7T2WI-fs、T2WI示右肾上腺肿块呈高/稍低混杂信号，肝脏结节呈稍低/稍高信号。图8DWI示右肾上腺区肿块呈高/稍高信号，肝脏结节呈高信号。图9MRI增强示右肾上腺肿块及肝脏结节呈轻中度强化。图10，11超声示右侧肾上腺混合回声肿块，肝右叶高/低回声结节。图12病理镜下小圆形肿瘤细胞弥漫浸润肝窦。
讨论肾上腺神经母细胞瘤（ANB）是一种起源于神经外胚层原始神经嵴细胞[1]的恶性肿瘤，多见于5岁以下儿童，但发生在新生儿期并肝脏弥漫转移的综合影像学报道少见。
CT能清楚地显示肾上腺区肿瘤、钙化和出血，钙化常见于1岁以上患儿，钙化有无及多少与肿瘤大小无直接关系，本例未见钙化，CT增强扫描对显示肿瘤实性成分具有重要作用。MRI显示钙化不如CT，但能较好显示囊变、出血、包膜及肿瘤和周围结构的关系。ANB常发生转移的部位有骨髓、骨、淋巴结、肝脏和皮肤等[2]，CT、MRI增强并结合DWI能较好地判定良恶性及是否转移，增强扫描肝转移为弥漫或散在结节影[3]，包膜呈明显强化[4]。超声检查ANB呈实质性、中等偏强回声[5]，当显示细小肝脏转移灶效果欠佳时，应结合使用高频腹部+浅表探头。
鉴别诊断：①肾母细胞瘤：钙化少见，肿块较大时常跨过中线且多向对侧推移腹膜后大血管，残存肾呈“新月状”包绕肿块[6]。②肝母细胞瘤：ANB并肝转移远多于肝母细胞瘤并肾上腺转移，且多发结节状肝母细胞瘤罕见；正常新生儿AFP（～μg/L）随年龄增长而下降，肝母细胞瘤则升高，而ANB正常；肝母细胞瘤NSE正常，ANB则明显升高。
总之，当发现新生儿肾上腺区肿块并肝脏多发结节，AFP不高，NSE明显升高时，应首先考虑ANB并肝脏转移。
[参考文献]
[1]周俊林，苗静，黄素华，等.儿童神经母细胞瘤伴骨转移的MSCT诊断[J].实用放射学杂志，，32（11）：－，.
[2]刘宁，邹杰.小儿神经母细胞瘤脑膜转移的影像表现[J].中国临床医学影像杂志，，26（8）：－，.
[3]WernerH,DaltroP,DavausT,etal.Fetalneuroblastoma:ultrasonographyandmagneticresonanceimagingfindingsintheprenatalandpostnatalIV-Sstage[J].ObstetGynecolSci,,59(5):－.
[4]庞学明，侯爱林，王笑一，等.小儿神经母细胞瘤的MRI诊断[J].天津医科大学学报，，20（2）：－.
[5]杨丽.新生儿肾上腺神经母细胞瘤一例[J].临床放射学杂志，，29（4）：.
[6]鄂天娇，李玉华，郑慧，等.婴幼儿肾脏肿瘤的CT诊断价值[J].中国医学计算机成像杂志，，22（2）：－.
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