病例报告以皮肌炎为首发症状的胸腺瘤一

以皮肌炎为首发症状的胸腺瘤一例

杨佼，张晓红，赵佳，王宁，许铣

作者单位：北京，中国医院皮肤科；中国医院南区皮肤科

作者简介：杨佼，主治医师，研究方向：中医皮肤病，激光美容

临床资料

患者，男，61岁。面部红斑6个月，加重泛发四肢伴肌肉酸痛3个月，于年10月11入院。6个月前，无明显诱因患者面部出现红斑、脱屑伴瘙痒，医院按银屑病治疗3个月无效（具体方案不详）。红斑逐渐加重并漫延至躯干、四肢，并伴有四肢肌肉酸痛。

体格检查：全身皮肤干燥脱屑，上眼睑周围水肿性紫红斑，四肢、躯干大量对称性融合的紫红色斑片，间有褐色色素沉着、色素脱失及毛细血管扩张等皮肤异色病样改变；双足背至踝关节可见紫红色丘疹，萎缩并有色素减退和毛细血管扩张，Gottron征（+）（图1）。上肢抬举尚可，肌力Ⅳ级；双下肢水肿、下蹲受限，肌力Ⅳ级。患者自起病以来，自觉吞咽困难，口干、口苦，偶有反酸，纳可，眠差，小便可，大便干2日一行。既往体健。吸烟史40余年，平均每日吸烟20支。饮酒40年，否认家族遗传病史。

实验室及辅助检查

天冬氨酸转氨酶（AST）：57.6U/L（正常值0～40U/L），磷酸肌酸激酶（CK）：U/L（0～U/L），肌酸激酶同功酶（CK-MB）：28U/L（0～24U/L），乳酸脱氢酶（LDH）：U/L（0～U/L）。肿瘤标志物常规：鳞状细胞癌抗原（SCC）：30.3mg/dL（＜1.5mg/dL），细胞角蛋白19片段抗原（CYFRA21-1）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）正常。抗核酸抗原抗体谱：ANA（核颗粒+胞质颗粒）阳性（1:），抗Ro-52抗体弱阳性。动态红细胞沉降率：55mm/h（＜20）。肌电图：左三角肌重收缩可见病理干扰项，轻收缩动作电位时限缩短，波幅降低，可见肌源性损害；右股四头肌重收缩可见病理干扰项，轻收缩动作电位时限缩短，波幅降低，可见肌源性损害。全身浅表淋巴结超声示：双侧腋窝、腹股沟区淋巴结增大。计算机断层增强扫描：①双肺少量新发炎性病灶，②前纵隔肿物（考虑胸腺肿瘤）（图2），③双侧腋窝多个增大淋巴结。

组织病理

左前臂红斑组织病理（环钻切取）示：表皮角化过度伴角化不全，部分基底细胞空泡变性，真皮浅层轻度水肿伴色素失禁，真皮层少量散在及血管周围灶状单一核细胞浸润，胶原纤维嗜碱性变（图3）。

诊断及治疗

诊断：①皮肌炎，②胸腺瘤。

治疗：醋酸泼尼松10mg每日2次、雷公藤多苷10mg每日3次、盐酸西替利嗪10mg每日1次口服，中药汤剂（以清热凉血化瘀为法）间断口服3周，疗效欠佳。考虑皮肌炎与肿瘤相关，建议患者切除肿瘤。患者于1个月后转至外院胸外科手术治疗，全麻下行双侧VATS下纵膈肿物及胸腺组织扩大切除术。切除肿瘤5cm×5cm×1.2cm，局部侵犯包膜，未突破包膜，未侵犯脂肪组织。肿瘤组织病理结果示：（前纵隔）胸腺瘤（大部分为B2型，局部呈B3型改变），免疫组化染色显示：CD3、CD5、CD20（B细胞散在）、CK、CK19、TDT均阳性，Ki-67阳性（75%），CD30、CD56、CD15、Syn均阴性。随访：术后1个月电话随访，患者已回至当地，口服糖皮质激素（具体剂量不详）控制皮肌炎，红斑已大部分消退，无明显瘙痒。同时进行胸腺瘤术后放疗。

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种可能由自身免疫紊乱引起的疾病，表现为对称性四肢近端伸肌的炎症性肌病和特征性皮损。DM患者的恶性肿瘤并发率较高，主要集中在40岁以上患者，同年龄组男性患者恶性肿瘤并发率更高（6%）。张东晨等对82例DM患者进行回顾性分析，其中18例检查出恶性肿瘤，最常见的是鼻咽癌，其他肿瘤包括胃癌、肺癌、肝癌、卵巢癌、乳腺癌和结肠癌。刘洋等在皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）并发肿瘤患者中发现，肿瘤的发生时间通常在诊断DM/PM前后4年内，以1年内多见。有研究表明，肿瘤发生于DM/PM后最多见，其次为同时发生。

DOI：10./sypfbxzz.-.

实用皮肤病学杂志，,10（4）：-

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