干燥综合症

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体，尤以唾液腺和泪腺为主的自身免疫性疾病，可同时累及甲状腺、肺脏、肝脏等多种器官出现各种临床表现。中年女性多见。病理上多以唾液腺及泪腺的淋巴细胞浸润为主，导致眼干、口干症状。

诊断方法：

唇腺活检是确诊干燥综合征的一种有效诊断措施。

方法：患者仰卧或坐于口腔检查椅上；

部位选下唇内侧血管欠丰富处为佳；

局部常规消毒、局部麻醉、铺无菌洞巾，将手术刀套在刀柄上，助手把患者下唇翻开充分暴露手术部位，术者在手术部作梭形切口，剪去黏膜上皮，分离黏膜等其他组织，找到唇腺组织，镊子夹住，手术剪剪下该组织，放入福尔马林液中固定送检，缝合切口，局部消毒，2%碘酊棉球涂布清压后再用干棉球压迫创口。一周后可拆线。

注意事项：选取部位不能在血管丰富处，切开要有一定的深度；

术后三日内禁食辛辣灼热之品

注意预防感染

干燥综合征症状体征:

女性发病多于男性，男女之比为1∶9。发病年龄多数为40～60岁，但青少年也可发病。

1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。

眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明(图4)。

2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少，易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致.

4.耳鼻喉表现随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。

5.关节表现多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。

6.呼吸系统表现喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

7.消化道表现除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

8.泌尿系统表现肾功能异常，主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。

9.神经肌肉系统表现个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

10.皮肤黏膜表现由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜，此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现，呈圆形，粉红色，多见于下肢。

11.心血管系统改变部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

12.其他部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外，本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。

晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时，唾液腺较前明显增大，其他部位淋巴结也明显增大，严重者可发生非血小板减少性紫癜，肝脾较前明显增大，神经病变或雷诺现象也较前加重。另外，还可合并瓦尔斯超姆(Walstrom)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电泳发现。IgM下降，临床上即使无淋巴瘤的特征，也应高度怀疑有恶变的可能，因恶变时或恶变前可出现IgM下降。

干燥综合征护理：

对症护理：

1.眼睛干燥的护理　眼睛干燥是本病最常见的临床表现。常常出现眼睛异物及烧灼感，或眼前幕状遮蔽感觉。针对这些症状，嘱患者避免强光刺激，外出戴遮阳镜、遮阳伞。坚持每日用生理盐水冲洗眼部以保持其湿润，必要时给病人滴入眼药水或人工泪液，减少看书、看报、看电视等活动，防止视疲劳。眼部一旦发生感染，及时抗感染并对症治疗。

2.口腔干燥的护理　由于口腔唾液分泌减少，细菌生长，会导致口干、重度龋齿。因此，对有口干的患者嘱其经常用液体湿润口腔，平时多食促进唾液分泌的食物，如话梅、山渣等酸性食物。每日早晚用软毛牙刷刷牙、漱口，注意动作轻柔。经常到口腔科检查，防止或延迟龋齿的发生。部分重症干燥综合征患者要做好口腔护理，注意预防口腔霉菌感染的出现。

3.鼻腔干燥的护理　鼻腔干燥也是常常伴随的症状。对鼻腔干燥者，用生理盐水滴鼻，保持鼻腔湿润，但禁用油性润滑剂，以免引起类脂性肺炎。当鼻腔干燥不适时，禁止用手指抠鼻，避免损伤毛细血管从而引起鼻腔出血。

4.皮肤干燥、发热的护理　患者皮肤干燥及发热是由于皮脂腺分泌减少，散热机制受影响所致。所以嘱患者尽可能不要在炎热的地方停留，防止高热中署，内衣裤质地以纯棉为佳，并经常更换，洗浴后涂一些油脂的护肤膏，保持皮肤湿润以防干裂。发热时，多饮水，补充电解质，给予冰敷、温水酒清擦浴等物理降温措施。

特殊治疗护理；

1.活检标本应规范保存送检，小唇腺活检后应注意口腔及局部的清洁，给予流质饮食，适当应用抗生素，避免局部感染。

2.免疫抑制剂治疗的护理　应用免疫抑制剂时，注意观察有无中性粒细胞减少，服用激素时注意病人血压是否升高，有无血尿及细菌霉菌感染。长期应用激素注意防止骨质疏松症，适量补充钙剂。关节疼病患者服用非甾体抗炎药物尽量饭后服用，同时注意胃黏膜的保护。

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