1例原发纵隔生殖细胞肿瘤诊治病史诊

作者:中山大学肿瘤防治中心胡倩王钊黄河林桐榆

病史

现病史

患者，19岁男性，于年11月出现持续性刀割样胸痛，活动时加重，体位改变可好转，伴有头面部、颈部浮肿，无发热、畏寒，无咯血，无咳嗽、咳痰，无心悸胸闷，无大汗淋漓，无其他部位放射性疼痛，医院行CT检查提示左上前纵隔恶性肿瘤，双侧肺纹理增多，左侧少量胸腔积液。患者此后就诊于我院，12月16日在我院门诊查CT提示左前纵隔较大肿块，考虑恶性肿瘤，侵袭性胸腺瘤可能性大，肿块侵及左侧头臂静脉，其内及上腔静脉内栓子形成；左侧胸腔积液。等候检查期间，患者胸痛无明显缓解，出现头面部、颈部浮肿进行性加重，伴咳嗽、咳痰。患者为求进一步治疗，于年1月16日入院。患病以来，患者神志清，精神可，胃纳可，睡眠一般，大便通畅，小便清长，体重无明显下降。

既往史

既往体健，否认高血压、心脏病病史，否认肝炎、结核和伤寒等传染病病史，否认外伤史及输血史。

查体

体能状态（PS）评分1分；神清，精神可；头面部，颈部浮肿；左侧颈部及左侧前胸部可见静脉曲张。左臂肌力Ⅳ级，伴麻木，浅感觉减退。全身浅表淋巴结未及。双侧呼吸运动对称，呼吸音清，未及干湿啰音。全腹无压痛，无反跳痛，未扪及包块。肝脾肋下未及。脊柱四肢无畸形。

辅助检查

血常规、生化、凝血功能均未见明显异常；甲胎蛋白（AFP）为ng/ml，明显升高；神经元特异性烯醇化酶（NSE）为41.81ng/ml，轻度升高；乳酸脱氢酶为（LDH）.7U/L，轻度升高；人绒毛膜促性腺激素（HCG）、癌胚抗原（CEA）和β2微球蛋白（β2MG）均正常。

全身CT检查发现左前纵隔肿块大小约70mm×91mm，肿块侵及左侧头臂静脉，其内及上腔静脉内栓子形成（图1a）。

年12月，在我院行纵隔肿块穿刺术，穿刺组织病理检查见肿瘤细胞呈筛网状或巢状排列，细胞异型，核分裂易见，符合恶性肿瘤；免疫组化提示细胞角蛋白（CK）7（－）、ki-67为80%、CK（＋）、CD5（－）、CD30（－）、CD（＋）、胎盘碱性磷酸酶（PLAP）（＋）、HCG（＋）、AFP（＋）；以上结果提示生殖细胞来源可能性大。

诊断

1.纵隔生殖细胞恶性肿瘤（卵黄囊瘤Ⅲc期高危）

2.上腔静脉压迫症

治疗经过

一线治疗

年1月16日至年6月，给予博来霉素（15mg，d1、d3、d5）+依托泊苷（VP-16）（总量mg，d1～d3）+顺铂（总量mg/m2，d1～d3）（BEP方案），6个疗程后疗效评价为部分缓解（PR）（图1b）。AFP值下降（图3）。

手术

年7月，本院多学科讨论意见为，应行手术切除残留肿块明确是否有活性肿瘤成分。

年7月19日，在我院行胸骨正中劈开前纵隔肿块切除术；术中发现肿块大小5cm×5cm。

术后病理提示（前纵隔肿物）送检组织大部分坏死，可见纤维组织增生，炎症细胞浸润，局部见软骨、鳞状上皮、腺上皮、脂肪、神经、骨等组织，部分区域可见筛网状排列的星芒状细胞，结合病史及免疫组化结果，病变符合混合性生殖细胞肿瘤（成熟型畸胎瘤与卵黄囊瘤混合）。术后AFP为5.3ng/ml。此后患者一直在外科门诊随访，未予放化疗。

复发

年4月（术后8个月），患者再发胸痛；AFP升高至.6ng/ml；正电子发射体层摄影（PET）/CT提示前纵隔出现高代谢病灶，并且侵犯前胸壁（图2a）。

挽救治疗

年5月22日，给予吉西他滨1.0g/m2、d1＋多西他赛75mg/m2（GD方案），1个疗程后评价疗效为疾病进展（PD）。

年6月至年8月，多西他赛75mg/m2、d1＋异环磷酰胺3g、d1～d3＋顺铂40mg、d1～d3（TIP方案），4个疗程后评价疗效为PR（图2b）。

年9至年10月，异环磷酰胺（IFO）3g、d1～d3＋脂质体多柔比星40mg、d1，2个疗程后评价疗效为完全缓解（CR）。AFP值下降（图4）。

放疗

年12月至年1月，行局部放疗（54Gy，23f）。

随访

此后，患者一直在门诊随访，末次随访时间为年3月22日，胸部增强CT扫描提示纵膈恶性肿瘤放疗手术治疗后，未见新发肿块征象。

来自《中国医学论坛报》年5月5日B2、B3版，欢迎转发朋友圈，未经授权，请勿转载。