肌无力综合征VS重症肌无力,你清楚吗
肌无力综合征即LambetEaton综合征(LMES),是以肌无力及自主神经功能障碍为主要表现的神经-肌肉接头突触前膜处,钙离子通道病变的自身免疫性疾病。
重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。
二者均为自身免疫性疾病,相似点较多,此文主要以图表形式介绍其不同点。
LMES
MG
临床表现
下肢近端无力为常见首发症状,渐自下向上发展,眼外肌受累少见;常伴眼干、口干、便秘、排尿困难、体位性低血压等自主神经功能障碍症状;腱反射明显减弱或消失。患者多伴有小细胞肺癌,肌无力症状可于先于癌肿发生,常见于40岁以上中年男性。
通常以眼外肌无力最常见,严重者可出现眼外肌麻痹,多自上而下发展,表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。腱反射无明显改变。可合并有胸腺瘤,术后无力症状可获得明显的改善。起病隐匿,各年龄段均可发病。
电生理检查
低频重复电刺激出现复合肌肉动作电位(CMAP)衰减,高频重复电刺激则呈明显递增
重复电刺激复合肌肉动作电位(CMAP)逐渐衰退
抗体检测
血清乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)常阴性
血清AChR-Ab多为阳性,极少部分MG患者中可检测到MuSK抗体、LRP-4抗体
药理学实验
新斯的明实验常呈阴性
新斯的明实验常呈阳性
北京汉医园中医
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