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重症肌无力是一种自身免疫性疾病,起病原因与胸腺密切相关
什么是胸腺瘤?
胸腺是人体重要的免疫器官,起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%。
为什么重症肌无力会引起胸腺瘤?
胸腺瘤与重症肌无力之间的关系非常密切。
70%重症肌无力病人有胸腺异常,最常见的是伴明显生发中心的增生性反应。然而,约10%(主要为老年男性)伴发淋巴上皮细胞性胸腺瘤。其相伴的胸腺瘤可能因侵犯其邻近的生命结构而致麻痹。
重症肌无力患者发生胸腺增生和胸腺瘤的几率?
临床资料证明,75%-80%的重症肌无力患者胸腺异常,其中60%为胸腺增生,
约有12%的重症肌无力患者伴发胸腺瘤,
而胸腺瘤患者中有重症肌无力的患者占30%。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,起病原因与胸腺密切相关。
重症肌无力是神经肌肉接头处出现传递障碍的慢性疾病。
可以这样说:在多种病因的影响下,支配肌肉收缩的神经不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。
重症肌无力与胸腺病相关?
胸腺瘤临床表现多种多样,相当一部分病例主要表现为特殊的伴随疾病表现,最突出的是重症肌无力。
重症肌无力患者的早期症状多表现在眼球、眼睑部位的肌肉,且不呈持续性。一般来说,患者的病况多在下午时明显,渐渐有眼皮下垂撑不开、复视、四肢无力、倦怠、呼吸困难;也有部分患者会出现口腔部位的肌肉无力,影响吞咽、说话、咀嚼的功能。病情严重者,甚至会因呼吸衰竭而导致死亡。
80%以上的重症肌无力患者伴有胸腺肥大、增生或胸腺肿瘤;也可与甲状腺功能亢进、多发性肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、红斑狼疮、干燥综合征等相伴存。过度疲劳、病毒感染、分娩等可能为诱因。少数病人可有家族史,即家族性遗传性重症肌无力。
胸腺瘤有什么症状?
早期可无症状,多于体检时发现。随着肿瘤增大、压迫周围组织,或肿瘤的外侵,患者会表现出以下症状:
胸壁受累时,病人会出现程度不等的胸部不适、钝痛;
气管受压时,病人会出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状;
喉返神经受侵时,可出现声音嘶哑;
膈神经受压时,可出现膈肌麻痹;
上腔静脉梗阻时,表现为面部青紫、颈静脉怒张。
有时还伴有全身症状,如出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征,这些常提示为恶性病变或伴有局部转移。
重症肌无力患者常伴有胸腺异常,临床认为胸腺的病理改变也是发生重症肌无力的重要原因。重症肌无力患者胸腺病理改变3种,其具体病理表现如:
重症肌无力伴胸腺问题的异常表现:
(1)胸腺增生:主要病理表现为髓质扩大,淋巴细胞增生,伴有生发中心形成和分枝状增生的毛细血管,内皮细胞肿胀。电镜下见淋巴细胞形成丰富的胞质突起并互相交叉呈交指状,毛细血管内皮细胞之间有缝隙结构形成。
(2)胸腺瘤:来源于上皮细胞,是前纵隔最常见的肿瘤,胸腺瘤常伴有副肿瘤综合征,其中以重症肌无力最为常见。其病理表现比较复杂,胸腺瘤的体积变化不一,颜色为深褐色或灰红色,外形多呈圆形、椭圆形或不规则形,表面常为结节状,良性者包膜完整,与周围无粘连;恶性者浸润性生长,包膜不完整,表面粗糙,可累及胸膜、心包、大血管。
(3)非增生性胸腺:病理表现为皮质和髓质萎缩,脂肪组织累及和替代,淋巴细胞呈散在分布,常伴角化囊性胸腺小体,未见生发中心形成。
特别提示:重症肌无力与胸腺的关系密切,临床上认为胸腺的病理改变也是重症肌无力病理学重要组成部分。研究发现,65%~80%的重症肌无力患者出现胸腺增生,还有15%~30%伴发胸腺瘤。
重症肌无力患者案例:
王某某,北京人,刚满6岁时,父母发现孩子双上眼睑下垂,眼睛眯成了一条缝,精神萎靡,不爱活动,医院就诊。
诊断为重症肌无力(眼肌型)住院一周,疗效不佳。
其父母又带其到我处就诊,采用”八角固力中药汤”治疗半个月后,症状无明显改善,治疗二十天左右略有缓解,每日下午仍会出现眼睑下垂,但患儿食欲明显增加,治疗2个月后症状缓解,眼睑无下垂现象,活泼爱动,睡眠食欲俱佳,巩固治疗6个月恢复的不错,至今,无任何不适及眼睑下垂现象,患儿身体发育良好。
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