MG重症肌无力胸腺手术的效果与胸腺

“致之未有力，力在君子听。”意思是说：听君子之言，重症肌无力按照正确的方式去治疗，就会有很大的力气。

重症肌无力是可治性疾病，无论是西药还是中药，均有它确切的治疗作用。部分肌无力是可以治愈的。

笔者经验：尽管胸腺切除术或胸腺瘤切除术通常被考虑用于MG患者，但其实际效果尚不清楚，即使对于没有胸腺受累的患者也是如此。一项关于手术效果的预测研究在芬兰开展。

根据最近的一项研究，利用现代数字病理学工具支持并发现：胸腺中更多或更大的发育中的B细胞簇（称为生发中心）可以预测重症肌无力(MG)患者的胸腺切除手术后的结果。

“因此，数字病理学可以帮助为临床医生提供预测工具……指导胸腺切除术后的治疗决策，”研究人员写道。

该研究“胸腺异位生发中心准确预测胸腺切除术后重症肌无力的预后”发表在《现代病理学》上。

异位生发中心可能在自身免疫性疾病期间在参与攻击免疫系统的器官中形成。因为它们通常不会在原来部位形成，所以它们被称为异位。

胸腺是胸骨后面和心脏上方的腺样器官，是免疫系统的一部分。异位生发中心存在于大多数早发性MG患者的胸腺和不到25%的迟发性MG患者的胸腺中。在早发性MG中，最初的症状通常出现在50岁之前，而在晚发性MG中，它们在50岁之后开始。

针对乙酰胆碱受体(AChR)的抗体可阻断肌肉细胞上的AChR，导致MG患者肌肉无力。这些抗体是在胸腺中产生的，它们的水平与胸腺中细胞数量的增加以及异位生发中心的数量有关。

尽管胸腺切除术或胸腺瘤切除术通常被考虑用于MG患者，但其实际效果尚不清楚，即使对于没有胸腺受累的患者也是如此。

研究人员写道：“大多数患者在手术治疗后并未达到缓解，而且通常建议使用免疫抑制剂多年，这可能会导致严重的副作用。”“因此需要更好的生物标志物来识别具有高缓解可能性的患者，以指导治疗决策。”

对胸腺组织进行更深入的检查可能会有所帮助。

研究人员使用现代数字病理学工具检查了MG患者的胸腺部分。然后他们将病理结果与临床数据进行比较，以预测胸腺切除术后缓解的概率。

该研究包括83名MG患者、69名早发型患者和14名晚发型患者（67名女性和16名男性），病例均来自于医院。

该研究还包括37名儿童（21名女孩和16名男孩）作为对照，他们在4至6岁之间接受了矫正性心脏直视手术。

使用扫描仪对带有HE染色组织的载玻片进行数字化处理，并使用QuPath（一种用于数字病理学的开放访问软件工具）进行分析。

研究人员观察到，QuPath的自动化工作流程产生了与手动注释相似的结果。

与迟发性MG患者相比，早发性MG患者的胸腺更大。它的结构——髓质、皮质和间质——也更大，但脂肪组织的数量低于迟发性MG患者。对照组儿童的胸腺比MG患者小。

研究人员在73%的早发性MG患者和57%的晚发性MG患者中观察到至少一个异位生发中心。患者在胸腺切除术时年龄越大，异位生发中心越少。早发性MG患者的异位生发中心是晚发性MG患者的4.8倍，大11倍。

AChR抗体的存在与早发性MG患者的异位生发中心数量有关，但与晚发性MG患者无关。根据研究人员的说法，这一发现支持了先前的观点，即抗AChR的抗体是在胸腺的异位生发中心产生的。

然后，研究人员将他们的病理结果与胸腺切除术后两年和早发性MG患者最后一次随访时收集的临床数据进行了比较。他们发现异位生发中心数量较多的患者在胸腺切除术后预后较好，这意味着他们不需要治疗或使用更少的药物。

发现异位生发中心的数量和面积都可以预测早发性MG患者胸腺切除术的结果。

“胸腺切除术时MG胸腺中大量异位生发中心与更好的胸腺切除术后结果相关，”研究人员写道，并补充说“在早发性MG中胸腺异位生发中心的缺乏可用作疾病进展的预测标志物。”

温馨提示：本文章仅用于疾病科普，不可参照执行用于临床治疗。具体用药请结合临床，以专科医生面诊指导为准。

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