重症肌无力的外科治疗

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重症肌无力的外科治疗

看过电视剧《过把瘾》的观众都知道，由王志文主演的男主人公患上了一种奇怪的病---重症肌无力。重症肌无力属于神经内科疾病范畴，是一种由神经---肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病，临床表现主要是部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。其中，眼睑下垂或全身无力是最明显的症状。重症肌无力可以说是为数不多的需要由神经内科和胸外科医生来共同治疗的疾病。

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病因

目前的研究认为，胸腺是引起重症肌无力病症的重要原因之一。胸腺的作用主要是帮助人体健全免疫系统，在青春期以后胸腺即会逐渐萎缩，功能退化。而重症肌无力患者的胸腺不但不退化，反而会产生多种有害的抗体，尤其是乙酰胆碱受体抗体，直接封闭或破坏人体神经-肌肉的突触上的乙酰胆碱受体，阻止运动神经信号传递，并随病期的延长而使这种破坏不可逆转。所以，现今各种治疗方法的目标基本是都是针对这种自身抗体、淋巴细胞和胸腺组织。手术切除胸腺可避免神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体永久不可逆性损害，是阻断这种病理过程的重要有效手段，也是治疗重症肌无力的首选方法。

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病例

来自曹宅的张大妈今年55岁，好多年前她就感觉有眼睑下垂、发音含糊等症状，严重时甚至有吞咽困难。之前都没有想到这个疾病，4个月前她在我院神经内科住院检查，给他进行了新斯的明试验(重症肌无力的一种诊断方法)，吞咽困难等不适立即缓解，才确诊她得了全身型重症肌无力，进一步检查胸部CT发现她还合并有胸腺瘤。

张大妈的胸腺瘤已经比较大了，也有压迫血管的情况。何时手术是一个必须面对的问题，因为重症肌无力患者手术都会面临到一个严重手术并发症---重症肌无力危象的风险。经过神经内科及胸外科团队的讨论，为了最大限度的降低危象的发生，决定给予张大妈药物治疗做术前准备至少3个月。经过4个月的药物治疗及严密随访观察，张大妈的症状得到了明显的控制。年5月2日张大妈在胸外科接受手术，考虑到其胸腺瘤的生长程度，我们选择正中开胸切口完成全胸腺切除（包括胸腺瘤）加前纵隔脂肪清扫术。

术后病理诊断为

B型胸腺瘤。

幸运的是张大妈恢复的很顺利，今日，在母亲节到来的时刻顺利出院。当然，张大妈还需要后续的药物治疗及放疗，我们衷心祝愿她早日得到完全康复。

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重症肌无力有哪些主要症状？

在很多人看来，“重症肌无力”顾名思义就是全身无力、卧床不起这只是重症肌无力的一种类型。重症肌无力分为眼肌型和全身型。眼肌型表现为眼睑下垂，视物时只能仰起头来；全身型肌无力表现复杂多样，包括复视、斜视、吞咽困难、饮水呛咳、说话无力、发音不准，以及容易疲劳、耸肩无力、呼吸困难等。这些特殊类型的重症肌无力患者在临床上常常被误诊，往往会辗转于不同科室、医院，后才被确诊。

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如何治疗？

目前,重症肌无力的主要治疗手段包括药物治疗和手术治疗,治疗的目标都是针对这种自身抗体以及产生这些抗体的胸腺组织。目前认为胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一，无论重症肌无力病人是否有胸腺增生或胸腺瘤，胸腺扩大切除术都是治疗重症肌无力最重要的方法。因为手术切除胸腺是阻断产生抗体这种病理过程的重要有效手段。主要适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。值得强调的是重症肌无力的发生机制并没有完全确定，研究证实并非所有的手术患者都能达到理想的治疗效果，目前的研究认为手术的治疗效果与其发病的时间相关。

一般情况下，手术后2-4年是进入症状缓解的高峰期，手术后仍需要进行药物治疗。通过目前的临床观察看，积极的外科治疗，再结合内科、康复、中医的协作，接近80%的患者都能获得较好的疗效。要提醒的是，重症肌无力患者术后症状缓解或消失后也不能贸然停药，必须持之以恒，要根据抽血检查免疫学指标来确定，贸然停药反而会导致病情加重。

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注意点

重症肌无力的预后较好，一部分病人治疗后完全缓解，大部分患者用药物维持治疗，改善症状，正常的工作、生活。重症肌无力患者一定要保持情绪平稳、生活规律，劳逸结合。对明确诊断的患者，凡是影响到神经-肌肉接头传递功能的药物，都一定要避免使用：如氨基甙类抗生素、麻醉肌松剂、降脂药、胸腺素等免疫增强剂。特别要注意不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。

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